হিমোফিলিয়া

এটা কি?

হেমোফিলিয়া একটি উত্তরাধিকারসূত্রে অসঙ্গতি। এটি সঠিকভাবে ক্লোটিং থেকে রক্ত ​​প্রতিরোধ করে। হিমোফিলিয়া সহ মানুষ স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি রক্তপাত এই রক্তপাত হালকা থেকে গুরুতর পর্যন্ত পরিসীমা হতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে, হেমোফিলিয়া সহ মৃত্যুর রক্তপাত হতে পারে।

যেহেতু হিমোফিলিয়া উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, সেহেতু এটি প্রায় পুরোপুরিভাবে পুরুষকে প্রভাবিত করে। নারী এটি পেতে পারেন, কিন্তু এটি খুব বিরল।

ক্লোটিং হচ্ছে এমন প্রক্রিয়া যার মধ্যে রক্তের ঘন বা কমলেস। এই অবিচ্ছিন্নভাবে রক্তপাত থেকে একটি কাটা বা অন্যান্য আঘাত বাধা দেয়।

ক্লোটিংয়ের কারণগুলি হলো রক্তে পদার্থ যা রক্তে ক্লোন্টে সাহায্য করে। হিমোফিলিয়ার লোকেদের যথেষ্ট ক্লোটিংয়ের কারণ নেই।

রক্তের বন্ধন দুটি কারণের উপাদান জড়িত। এক সেট হাড় মজ্জা তৈরি করা বিশেষ রক্ত ​​কণিকার সাথে কাজ করে, যা প্ল্যাটলেট নামে পরিচিত। রক্তক্ষরণে প্লেটলেটগুলি একটি কেন্দ্রীয় ভূমিকা পালন করে। অন্যান্য কারণগুলির সমন্বয় সিস্টেম জড়িত থাকে। কোওজুলেশন হল একটি যৌগিক রাসায়নিক সার প্রতিক্রিয়া যা কাঁটা এবং রক্তপাত বন্ধ করে দেয়।

হেমফিলিয়াতে জড়িত প্রধান চাবুকের কারণগুলি হল ফ্যাক্টর অষ্টম, ফ্যাক্টর IX এবং ফ্যাক্টর XI।

হেমফিলিয়া এর প্রকার:

• হেমফিলিয়া এ হিমোফিলিয়া সবচেয়ে সাধারণ টাইপ। হিমোফিলিয়া A এর সাথে মানুষের কোনটি যথেষ্ট ক্লোটিং ফ্যাক্টর নয়। হিমোফিলিয়া A এর বেশীরভাগ লোকের মধ্যে গুরুতর রোগ দেখা যায় যেমন হাঁটু বা কাঁঠালের মত বড় জয়েন্টগুলোতে রক্তপাতের দ্বারা প্রকাশিত। ।

• হেমফিলিয়া বি ক্রিসমাস রোগ হিসাবেও পরিচিত হয়। এটি ফ্যাক্টর IX ক্লোটিংয়ের একটি অভাব দ্বারা সৃষ্ট হয়। এটি হালকা, মাঝারি বা গুরুতর হতে পারে।

• হেমোফিলিয়া সি এছাড়াও ফ্যাক্টর XI অভাব বলা হয়। এটি মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র অসাধারণ। হেমফিলিয়া সিটি ক্লোটিং ফ্যাক্টর এক্সেলে একটি অভাব দ্বারা সৃষ্ট। এটি হেমফিলিয়া এ বা বি এর চেয়ে ভিন্নভাবে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। ফলস্বরূপ, এটি উভয় পুরুষ ও মহিলা শিশুদের পাশে যেতে পারে।

লক্ষণ

হেমোফিলিয়ার মানুষরা শরীরের কোথাও রক্তপাত করতে পারে। যাইহোক, তারা কদাচিৎ ছোট কাটা বা পাখনা ক্ষত থেকে উল্লেখযোগ্য রক্তপাত।

বরং, হেমোফিলিয়াসগুলি অন্য লোকেদের তুলনায় আরো বেশি রক্তপাত করে যা উল্লেখযোগ্যভাবে আঘাত, আতঙ্ক বা অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে হয়। কত ঘন ঘন এবং কতজন মানুষ সরাসরি রক্তপাত করে তারা সরাসরি কতটা ঘনত্বের ফ্যাক্টর সম্পর্কিত।

হিমোফিলিয়া সহ লোকজন অনুভব করতে পারে:

• জয়েন্টগুলোতে রক্তপাত। রক্তক্ষরণ ঘটতে যাওয়ার জন্য জয়েন্টগুলো সবচেয়ে সাধারণ জায়গা। গোড়ালি, হাঁটু বা কনুই জয়েন্টগুলোতে সর্বাধিক ক্ষতিগ্রস্ত হয়। ক্ষতিগ্রস্থ যুগ্ম উষ্ণ, বেদনাদায়ক এবং ফোলা হয়ে যায়। ব্যক্তিটি আগের মতো অবাধে সরিয়ে নিতে সক্ষম হয় না। এটি আঘাত বা কোনো কারণ ছাড়াই ঘটতে পারে।

• পেশী মধ্যে রক্তক্ষরণ

• ঘনত্ব, পেট বা অন্ত্রের মধ্যে রক্তপাত।

• প্রস্রাব মধ্যে রক্তক্ষরণ

• নাক এবং মুরগি থেকে রক্তপাত

• ভারি মাসিক রক্তপাত (নারী)

একটি কম সাধারণ কিন্তু আরো গুরুতর জটিলতা মস্তিষ্কের মধ্যে রক্তক্ষরণ হয়। লক্ষণগুলিতে হঠাৎ বমি বমি ভাব, মাথা ব্যাথা এবং মানসিক সচেতনতা হ্রাস পায়।

ফ্যাক্টর XI এর অভাবের লক্ষণগুলি সাধারণত কেবলমাত্র যারা বাবা-মা উভয়েরই রোগ বহন করে তাদের মধ্যে উপস্থিত হয়। লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে:

• কাটা, সার্জারি বা ডেন্টাল বের করা পরে দীর্ঘায়িত এবং / অথবা অত্যধিক রক্তপাত

• নাক দিয়ে

• প্রস্রাব রক্ত

• অস্বাভাবিকভাবে ভারী বা দীর্ঘায়িত মাসিক রক্তপাত

হিমোফিলিয়া সি এ, কোন কারণ ছাড়াই রক্তপাত বিরল।

রোগ নির্ণয়

গুরুতর হিমোফিলিয়ার লোকেরা প্রায়ই জীবনের প্রথম দুই বছরের মধ্যে রক্তক্ষরণ সমস্যা বিকাশ করে। অনেক শিশুকে সুন্নত হওয়াতে দীর্ঘসময় রক্তপাত হওয়ার পর তাদের সনাক্ত করা হয়। অন্যদের শৈশব মধ্যে নির্ণয় করা হয় সাধারণত শৈশব আহত হওয়ার পর তারা জয়েন্টগুলোতে অত্যধিক ঘর্ষণ এবং রক্তপাত হতে পারে।

কয়েক দশক ধরে হালকা হেমোফিলিয়ার লোকেদের নির্ণয় করা যায় না। আতঙ্ক, আঘাত বা সার্জারি পরে অস্বাভাবিক রক্তপাতের সম্মুখীন হলে নির্ণয়টি কেবলমাত্র ঘটতে পারে।

যদি আপনার ডাক্তারকে সন্দেহ হয় যে আপনার হেমফিলিয়া আছে, তবে সে আপনাকে জিজ্ঞেস করবে যে আপনি কতটা রক্তপাত করেন এবং কতটা গুরুতরভাবে। আপনার ডাক্তার কে জিজ্ঞাসা করবে আপনার পরিবারের কেউ যদি রক্তস্রাবের সমস্যায় ভোগে।

আপনার ডাক্তার আপনাকে পরীক্ষা করবে। তিনি চামড়া, পেশী এবং জয়েন্টগুলোতে অতীতের রক্তপাতের প্রমাণের উপর মনোযোগ দেবেন।

আপনার রক্তের একটি ক্লোটিং ডিফার থাকলে রক্ত ​​পরীক্ষার বিভিন্নটি দেখানো হবে। হিমোফিলিয়া A বা B বা ফ্যাক্টর XI অভাবের নির্ণয়ের পরিমাণ নির্দিষ্ট ঘনত্বের কার্যাবলী পরিমাপের মাধ্যমে নিশ্চিত করা যায়।

প্রত্যাশিত সময়কাল

হেমোফিলিয়া একটি জীবনকালের অসুস্থতা। লক্ষণ সাধারণত সঠিক চিকিৎসা দ্বারা নিয়ন্ত্রণ করা যায়।

প্রতিরোধ

হেমোফিলিয়া পরিবারের পারিবারিক ইতিহাসে তাদের সন্তানদের হিমোফিলিয়া অতিক্রম করার ঝুঁকি শিখতে পারে। একটি সহজ রক্ত ​​পরীক্ষা সাধারণত যে সব প্রয়োজন হয়।

হেমোফিলিয়া সহ লোক জখমের উপর আঘাতের, দুর্ঘটনা এবং অত্যধিক স্ট্রেন এড়াতে পদক্ষেপ নিতে হবে। এই রক্তপাতের পর্বগুলি রোধ করতে সাহায্য করতে পারে। উদাহরণ স্বরূপ:

• হিমোফিলিয়া সঙ্গে একটি শিশু তার খাঁচা বা playpen মধ্যে উপযুক্ত প্যাডিং থাকতে হবে।

• হেডফোলিয়ার সাথে একটি বাচ্চাকে তত্ত্বাবধান করা উচিত কারণ সে হাঁটতে শেখে

• হেমোফিলিয়া সহ একটি স্কুল বয়সী শিশুকে স্পর্শকাতর ক্রীড়া এবং কার্যক্রমগুলি এড়িয়ে চলতে হবে যেগুলি ট্রমাের একটি উচ্চ ঝুঁকি আছে।

হেমোফিলিয়া সহ লোকজনকে কিছু সময় রক্তচাপ প্রয়োজন হতে পারে। হেপাটাইটিস এ এবং বি এর বিরুদ্ধে তাদের জীবাণুমুক্ত করা উচিত, যা রক্তের উপাদানগুলিতে বহন করা যেতে পারে।

হেমোফিলিয়ার মানুষদের অ্যাসপিরিন এবং অন্যান্য ঔষধগুলি যে রক্ত ​​জমাট বাঁধা প্রভাবিত করে তা এড়িয়ে চলা উচিত।

চিকিৎসা

প্রতিরোধক চিকিত্সা

ক্লোটিং ফ্যাক্টর রক্তের অনুপস্থিত ক্লোটিং ফ্যাক্টরকে প্রতিস্থাপন করতে সহায়তা করে। এটি কত ঘন ঘন এবং কতটা মারাত্মকভাবে আপনার রক্তপাত হ্রাস করতে সাহায্য করতে পারে। ক্লোটিং ফ্যাক্টরটি একটি শিরাতে ইনজেকশন দেওয়া হয়।

অতীতে, রক্তদানকারীদের কাছ থেকে সংগৃহীত বস্তুগুলি লোকেদের ঘনত্বের কেন্দ্রবিন্দুতে পৌঁছায়। আজ, মনুষ্যনির্মিত ফ্যাক্টর অষ্টম এবং ফ্যাক্টর IX (রিঙ্কম্ব্যান্যান্ট ফ্যাক্টর অষ্টম এবং রিকোমোম্যান্যান্ট ফ্যাক্টর IX নামে পরিচিত) বিশাল পরিমাণে তৈরি করা হয়।

পরীক্ষা টিউব মধ্যে পুনরায় সমন্বয়ী হেমোফিলিয়া কারণগুলি তৈরি করা হয়। তারা মানুষের রক্তের দ্রব্য থেকে বের করা হয় না। সুতরাং, সংক্রমণ সম্পর্কিত সংক্রামিত ভাইরাস সংক্রমনের ঝুঁকি (যেমন এইচআইভি ও হেপাটাইটিস ভাইরাস) খুব কম হ’ল।

যাইহোক, এই ক্লোটিংয়ের কারণগুলি বড় প্রোটিন (বৃহৎ জটিল রাসায়নিক গঠন) হয়, রোগীরা অ্যানবিষয়ক বা অ্যান্টিবডি তৈরি করতে পারে যা রক্তের ক্লোন্টে সক্ষম করার জন্য এসব উপাদানগুলির কার্যকারিতা নিরপেক্ষ করে। এই ক্লোটিংয়ের কারণগুলি পাওয়ার পর একটি ইনহিবিটর বিকল হয়ে গেলে বিভিন্ন ঔষধের প্রয়োজন হতে পারে।

অত্যধিক রক্তপাতের জন্য চিকিত্সা

পুনরায় কোকবিনেন্ট ক্লোটিংয়ের কারণগুলি ব্যবহার করার ফলে মাঝে মাঝে অতিরিক্ত রক্তপাত দেখা দেয়। যখন রক্তপাত ঘটে তখন হাসপাতালে চিকিত্সা প্রয়োজন। পরিস্থিতি একটি জরুরি অবস্থা যখন এটি মস্তিষ্ক, ঘাড়, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র বা একটি গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গ জড়িত থাকে।

হেমোফিলিয়াক্সের রক্তচাপ অনেক বেশি রক্তপাতের জন্য প্রয়োজন হতে পারে।

সমস্ত অস্ত্রোপচার বা আক্রমণাত্মক পদ্ধতি একটি হাসপাতালে যথাযথভাবে রক্তপাতের হাতিয়ার পরিচালনা করা উচিত। ডেন্টাল কর্মক্ষেত্র আগে আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।

কিছু রোগী ফ্যাক্টরগুলিতে ব্লকার ব্লক করে, তাদের কম কার্যকর করে। যদি এটি ঘটে তবে, বিষয়গুলি আবারও কাজ করতে সক্ষম করার জন্য বিশেষ চিকিত্সার প্রয়োজন হতে পারে।

একটি পেশাগত কল যখন

আপনার সন্তানের শরীরের উপর অসমর্থিত বা গুরুতর আঘাত বা উষ্ণ, বেদনাদায়ক যুগ্ম দেখতে হলে আপনার ডাক্তারকে কল করুন। যদি আপনি একজন প্রাপ্তবয়স্ক হন এবং আপনি এই উপসর্গগুলি অনুভব করেন, আপনার ডাক্তারকে কল করুন।

হিমোফিলিয়া এবং রক্ত ​​জমাট বাঁধা উভয় ব্যাধিতে প্রশিক্ষিত পেশাদার হিমোফিলিয়া নির্ণয় ও আচরণে সেরা সজ্জিত। রক্তস্রাব রোগ সহ এই বিশেষজ্ঞদের সঙ্গে পরামর্শ দেওয়া উচিত।

হেমোফিলিয়া সহ লোকজন তাদের অবস্থার ইঙ্গিত সব সময় একটি চিকিৎসা সতর্কতা ব্রেসলেট পরতে হবে।

পূর্বাভাস

আপনি কিভাবে ভাল হিমোফিলিয়া এবং তার তীব্রতা উপর নির্ভর করে। ক্লোটিং ফ্যাক্টর পণ্যগুলির উন্নয়নের জন্য ধন্যবাদ, হিমোফিলিয়া সহ অধিকাংশ লোক একটি কাছাকাছি-স্বাভাবিক জীবনযাত্রার জন্য অপেক্ষা করতে পারে।

হিমোফিলিয়া সহ মানুষের মধ্যে তিনটি জটিল জটিলতা দেখা দিতে পারে:

• যৌথ ধ্বংস – জয়েন্টগুলোতে রক্তপাতের একাধিক episodes গুরুতর যৌথ ক্ষতি হতে পারে।

• রক্তপাতের সংক্রমণ – রক্ত ​​পরীক্ষার এবং পরিশোধন কৌশল বছরগুলিতে স্পষ্টভাবে উন্নতি করেছে। এখন হেপাটাইটিস বা এইচআইভি ইনফেকশনগুলি রক্ত ​​প্রবাহের মাধ্যমে প্রেরণ করা খুবই বিরল।

• প্রতিরোধকারী অ্যান্টিবডিগুলির উন্নয়ন – ক্লোটিংয়ের কারিগরদের সাথে আচরণ করা হয় এমন ব্যক্তিরা প্রতিরোধকারী অ্যান্টিবডি তৈরি করতে পারে। এই প্রোটিন যা ক্লোটিং চিকিত্সা কার্যকারিতা হ্রাস। এই যখন ঘটে, চিকিত্সা জটিল এবং ব্যয়বহুল হতে পারে