ম্যাস্টেনিয়া গ্র্যাভিস

এটা কি?

মস্তিষ্কেস গ্রাভিস দীর্ঘস্থায়ী (লম্বা-দীর্ঘস্থায়ী) এবং বিরল রোগ যা পেশী স্নায়ু থেকে সিগন্যালকে সাড়া দেয়, যা পেশী দুর্বলতার দিকে অগ্রসর হয়। যেকোন বয়সে এই রোগটি ঘটতে পারে, তবে এটি প্রধানত ২0 থেকে 40 বছরের মধ্যে মহিলাদের প্রভাবিত করে। 50 বছর পর, পুরুষদের রোগের সম্ভাবনা বেশি।

স্বাভাবিক পেশী আন্দোলন স্নায়ু থেকে রাসায়নিক সংকেত উপর নির্ভর করে। নার্ভ সংকেতগুলি নার্ভের শেষে স্নায়ু এবং পেশী মধ্যে ক্ষুদ্রস্থানে অ্যাসিটাইকোলিন নামক রাসায়নিককে মুক্তি দেয়। এই রাসায়নিক পেশী কোষে বিশেষ অ্যাসিটালোকোলিন রিসেপটরগুলিতে আবদ্ধ হয় এবং পেশির সাথে চুক্তি করে।

মস্তিষ্দিয়া গ্রাভিস একটি অটোইমিউন রোগ, যা শরীরের প্রতিরক্ষার ব্যবস্থা, ইমিউন সিস্টেম, বিদেশী আক্রমণকারীদের পরিবর্তে শরীরের নিজস্ব টিস্যু আক্রমণ করতে শুরু করে, যেমন ভাইরাস। মস্তিষ্কে গ্রাভিস-এ, ইমিউন সিস্টেম অ্যান্টিব্লিন রিসেপ্টরগুলি নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডিগুলির সাথে আক্রমণ করে। রিসেপটরগুলির কিছু ধ্বংস বা অবরুদ্ধ, যার অর্থ রাসায়নিক বার্তা পাওয়া যাবে না। অতএব, পেশী সঠিকভাবে চুক্তি করে এবং দুর্বল হয়ে পড়ে না। এটি অনুমান করা হয়েছে যে 80% পর্যন্ত রিসেপটর এই রোগে ক্ষতিগ্রস্ত হতে পারে।

সাধারনত, পেশী কোষে মুক্তি পাওয়া পাওয়া acetylcholine পরিমাণ বারংবার, দীর্ঘস্থায়ী বা কঠোর কার্যকলাপের সাথে কমিয়ে দেয়। ম্যাস্টেনিয়া গ্রাভিস সহ একজন ব্যক্তির মধ্যে, কম কাজ রিসেপটরগুলির সাথে মিলিত স্বাভাবিক হ্রাসের ফলে দুর্বলতা বৃদ্ধি পায়, অথবা মস্তিষ্কে ক্লান্তি দেখা দেয়। প্রথম দিকে স্বাভাবিক মনে হতে পারে যে পেশী অব্যাহত ব্যবহারের সঙ্গে দুর্বল হয়ে এই কারণে মস্তিষ্কে গ্র্যাভিস সহ একজন ব্যক্তি দৃঢ়ভাবে জেগে উঠা বা বিশ্রান্ত এবং দিনের শেষ দিকে দুর্বল হয়ে পরে যখন পেশী ক্রমাগত ব্যবহার করা হয় অবিলম্বে অনুভব করবে।

মস্তিষ্কেস গ্রাভিস সাধারণত মুখের প্রথম পেশায় আঘাত করে। পেশী যে চোখের পাতা এবং চোখের আন্দোলন নিয়ন্ত্রণ সাধারণত প্রাথমিকভাবে এই রোগে আক্রান্ত হয়। পরে, মুখের দুর্বলতা হাসি, চিবুক, গিলতে এবং কঠিন কথা বলতে পারে।

বেশীরভাগ লোকের মধ্যে, এই রোগ শেষ পর্যন্ত অন্যান্য এলাকায় ছড়িয়ে পড়ে এবং অস্ত্র এবং পায়ে মাংসপেশি প্রভাবিত করতে পারে। কখনও কখনও, রোগ শ্বাস নিয়ন্ত্রণ যে পেশী প্রভাবিত করে। কিছু পরিস্থিতিতে, যেমন একটি শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ সময়, এই দুর্বলতা গুরুতর হয়ে ওঠে ব্যক্তির একটি শ্বাস নল এবং একটি respirator প্রয়োজন হতে পারে। এটি একটি myasthenic সংকট হিসাবে পরিচিত।

কেউ জানে না তার শরীরের কোষগুলি আক্রমণ করার কারণ কী। থিমাস, হৃদয়ের উপরে অবস্থিত বুকে অবস্থিত একটি গ্রন্থি, জীবনের প্রথম দিকে রোগ প্রতিরোধে জড়িত। থিমস গ্রন্থিটি ম্যাস্টেনিয়া গ্রাভিসের অস্বাভাবিক অ্যান্টিবডি উৎপাদনের জায়গা বলে মনে করা হয়, যদিও এর সঠিক ভূমিকা এখনো বোঝেনি। মাইমেশেনিয়া গ্রাবিসের প্রায় 80% লোকের মধ্যে থিমস অস্বাভাবিক। এই রোগের প্রায় 10% থেকে 15% লোকের থাইমাস (noncancerous) টিউমার রয়েছে।

যদিও ম্যাস্টেনিয়া গ্রাভিস উত্তরাধিকারসূত্রে বা সংক্রামক বলে বিশ্বাস করা হয় না, তবে মায়াজেনিয়ান গ্রাবিসের মায়েদের জন্মের শিশু জন্মের সময় রোগের ঝুঁকি বাড়িয়ে দেয়। এটি সম্ভবত কারণ শিশুর অ্যান্টিবডি গ্রহণ করে যা গর্ভাবস্থায় মা থেকে শরীরের কোষ আক্রমণ করে। সাধারণত জন্মের কয়েক সপ্তাহের মধ্যে শিশুটির উপসর্গগুলি দূর হয়ে যায়।

লক্ষণ

মস্তিষ্কে গ্র্যাভিস প্রাথমিক উপসর্গ হয় যে পেশী দুর্বল এবং টায়রা দ্রুত হয়। এই উপসর্গগুলি অনেকগুলি ফর্ম নিতে পারে, এবং বিভিন্ন লোকেদের জন্য উপসর্গগুলি কম বা কম গুরুতর হতে পারে উপসর্গগুলির মধ্যে কিছু বা সবগুলি অন্তর্ভুক্ত হতে পারে:

• দীর্ঘস্থায়ী ব্যবহারের সঙ্গে ক্রমাগতভাবে দুর্বল হয়ে পেশী

• পেশী দুর্বলতা যে সকালে ভাল মনে হয় বা কার্যকলাপের পরে বা দিনের শেষে বিশ্রাম এবং আরো খারাপ পরে

• ছোপানো চোখের দুল

• ঝাপসা বা ডবল দৃষ্টি

• মুখের অভিব্যক্তি একটি পরিবর্তন, যেমন একটি হাসি হিসাবে যে একটি grimace মত আরো দেখায়

• চোয়ালের পেশী যে সহজে টায়ার করে, যেমন চিউইং গাম বা মাংস

• গিলতে অসুবিধা

• স্লারড বা অসদাচরণ

• অস্ত্র, পা, আঙুল, হাত বা ঘাড়ের দুর্বলতা

• নিঃশ্বাসের দুর্বলতা

হঠাৎ, গুরুতর দুর্বলতা (মস্তিষ্কেিক সংকট) সতর্কতা ছাড়াই বিকশিত হতে পারে, কখনও কখনও সংক্রমণ বা অন্য চাপ দ্বারা সৃষ্ট হয়, যার ফলে শ্বাস ও ত্বকে সমস্যা হয়। ওকুলার মাইাস্টেনিয়া গ্র্যাভিস চোখের দিকে সীমাবদ্ধ থাকে যখন সাধারণ বক্ষব্যাধির শরীরের পেশীগুলি প্রভাবিত হতে পারে।

রোগ নির্ণয়

আপনার ডাক্তার আপনার উপসর্গ সম্পর্কে বিস্তারিত প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করবে এবং আপনার পরীক্ষা করা হবে। তিনি আপনার পেশী শক্তি এবং প্রতিফলন, চোখের পলকে শক্তি এবং চোখের আন্দোলন পরীক্ষা করবে। যদি ফলাফলগুলি মস্তিষ্কে গ্রাভিসকে নির্দেশ করে, তবে কিছু নির্দিষ্ট পরীক্ষা নির্ণয়ের নিশ্চয়তা দিতে পারে। এই অন্তর্ভুক্ত:

• রক্ত পরীক্ষা. পরীক্ষায় নির্দিষ্ট অ্যাসিটালোকোলিন রিসেপটর অ্যান্টিবডিগুলির উপস্থিতি পরীক্ষা করে যা ম্যাস্টেনিয়া গ্রাভিসকে আক্রান্ত করে। এই অ্যান্টিবডিগুলির উচ্চ মাত্রার সাধারণ রোগের সাথে 90% পর্যন্ত মানুষের উপস্থিতিতে উপস্থিত থাকবে তবে রোগের মাত্র অর্ধেক চোখের দিকে সীমাবদ্ধ থাকবে। জেনেটিক্যালি মাইাস্টেনিয়া গ্র্যাভিসের 10% লোকের মধ্যে যারা অ্যাসিট্লোকোলিন রিসেপটর অ্যান্টিবডির অভাব করে, 70% পর্যন্ত অন্য অ্যান্টিবডি (এমআইএসকে বলা হয়)। এসিটিলোকোলিন রিসেপটর এ অ্যান্টিবডিগুলি অনুপস্থিত থাকলেও সন্দেহজনক সন্দেহ হলে মুসাক অ্যান্টিবডিগুলির সন্ধান পাওয়া যায়।

  অন্যান্য রক্ত ​​পরীক্ষা দুর্বলতা বা অন্যান্য সংযুক্ত অবস্থার জন্য অন্যান্য ব্যাখ্যা সনাক্ত করার জন্য সুপারিশ করা হয়। উদাহরণস্বরূপ, থাইরয়েড ফাংশন পরীক্ষায় গুরুত্বপূর্ণ কারণ থাইরয়েডের রোগগুলি মস্তিস্না মহাকর্ষের কিছু বৈশিষ্ট্যকে অনুকরণ করতে পারে এবং কারণ ম্যাস্টেনিয়া গ্রাবিসের অনেক লোকের মধ্যে থাইরয়েড রোগ রয়েছে।

• ইলেক্ট্রোডায়োগোস্টিক টেস্টিং এছাড়াও ইলেক্ট্রোমাইগ্রাম (ইএমজি), স্নায়ু বহন অধ্যয়ন (এনসিএস) এবং / বা পুনরাবৃত্তিমূলক স্নায়ু উদ্দীপনা (আরএনএস) নামে পরিচিত, এই পরীক্ষায় পেশী বা স্নায়ু কাছাকাছি ছোট কোষের সন্নিবেশ করা হয়। তারপর, পেশী এবং স্নায়ু তাদের ফাংশন বিশ্লেষণ চালানো হয়। পুনরাবৃত্তি উদ্দীপনা দ্রুত myasthenia gravis সঙ্গে মানুষের পেশী প্রতিক্রিয়া দুর্বল করবে।

• টেনসিলন পরীক্ষা, এড্রফোনિયમ পরীক্ষাও বলা হয়। এডফোনিওয়াম (ব্র্যান্ড নাম টেনসিলন) একটি মাদক যা অস্থায়ীভাবে নিউরোমাসিকুলার জংশনে অ্যাসিটালক্লাইনের পরিমাণ বৃদ্ধি করে। যে মানে পেশী আরও সক্রিয় রাসায়নিক সংকেত উপলব্ধ। মস্তিষ্কে গ্রাভিস সহ মানুষের মধ্যে, এটি অস্থায়ীভাবে শক্তি উন্নতি করতে পারে। এই পরীক্ষাটি নিখুঁত নয়: ম্যাস্টেনিয়া গ্রাবিসের কিছু লোক এড্রফোনিয়ামের কোনও প্রতিক্রিয়া নেই এবং এই পরীক্ষার সময় কিছু মানুষ দৃঢ় হয়ে উঠতে পারে এমন একটি ভিন্ন স্নায়ুকোষীয় সমস্যা আছে।

উপরন্তু, ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং (এমআরআই) স্ক্যান বা কম্পিউট টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যান থিমস এর অস্বাভাবিকতা খোঁজার জন্য করা যেতে পারে। পালমোনারি ফাংশন পরীক্ষা, যা শ্বাসের শক্তি মাপার জন্যও সুপারিশ করা যেতে পারে, কারন তারা কোনও সম্ভাব্য শ্বাসকষ্টের সমস্যার জন্য ডাক্তারকে সতর্ক করতে পারে। রক্ত পরীক্ষা বা অন্যান্য ইমেজিং পরীক্ষার সহ অতিরিক্ত পরীক্ষা, প্রায়ই একজন ব্যক্তির লক্ষণের জন্য অন্যান্য সম্ভাব্য ব্যাখ্যা বাদ দেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়।

প্রত্যাশিত সময়কাল

মস্তিষ্কেস গ্রাভিস একটি দীর্ঘস্থায়ী (দীর্ঘস্থায়ী) রোগ যা সাধারণত সময়ের সাথে ধীরে ধীরে হ্রাস পায়। যদিও বছরগুলিতে তীব্রতার মধ্যে উপসর্গগুলি উষ্ণতর হতে পারে, তবে রোগটি খুব কমই তার নিজের উপর চলে যায়। রোগটি সক্রিয় না হওয়া পর্যায়কালের পরেও ফিরে আসতে পারে।

প্রতিরোধ

কারণ মস্তিষ্কে গ্রাভিস অজানা কারণ এটি প্রতিরোধ করার কোন উপায় নেই। যাইহোক, একবার রোগটি বিকশিত হয়ে গেলে, খারাপ অবস্থার লক্ষণ বা আতঙ্কের ঘটনাগুলি রোধ করার উপায় থাকতে পারে:

• নিজেকে প্রচুর বিশ্রাম দিন

• কঠোর পরিশ্রম, ক্লান্তিকর কাজগুলি এড়িয়ে চলুন

• অত্যধিক তাপ এবং ঠান্ডা এড়িয়ে চলুন

• মানসিক চাপ এড়িয়ে চলুন

• যখনই সম্ভব, জন্ডিস এবং ইনফ্লুয়েঞ্জা (ফ্লু) সহ কোন ধরণের সংক্রমণের এক্সপোজার এড়াতে পারে। আপনাকে ইনফ্লুয়েঞ্জা হিসাবে সাধারণ সংক্রমণের বিরুদ্ধে টিকা দেওয়া উচিত।

• প্রেসক্রিপশন ঔষধগুলিতে আপনার প্রতিক্রিয়াগুলি নিরীক্ষণ করার জন্য আপনার ডাক্তারের সাথে কাজ করুন। কিছু ঔষধ যা অন্যান্য সমস্যার জন্য যেমন, সংক্রমণ, হৃদরোগ বা উচ্চ রক্তচাপ, ম্যাস্টেনিয়া মাধ্যাকর্ষণকে আরও খারাপ করে তুলতে পারে। আপনি বিকল্প থেরাপির নির্বাচন বা সম্পূর্ণভাবে কিছু ঔষধ এড়াতে হতে পারে।

চিকিৎসা

ম্যাস্টেনিয়া গ্র্যাভিস জন্য অনেক সম্ভাব্য চিকিত্সা আছে। আপনার এবং আপনার ডাক্তার আপনার জন্য সেরা চিকিত্সার নির্ধারণে একসাথে কাজ করা উচিত।

• মস্তিষ্কে গ্র্যাভিসের উপসর্গের উন্নতির ঔষধগুলি স্নায়ুস্কুলার জংশনে আরো অ্যাসিট্লোকোলিন জমা করার অনুমতি প্রদান করে। এটি সম্ভাব্যতা বৃদ্ধি করে যে রিসেপটরগুলি সক্রিয় হবে, যাতে স্নায়ু এবং পেশীগুলি ভালভাবে যোগাযোগ করবে এবং পেশীগুলি দ্রুত হিসাবে দুর্বল হবে না। এই অবস্থার জন্য পাইথোস্টিগামাইন (মস্তিিনন) হল সর্বাধিক নির্ধারিত ঔষধ।

  শরীরের মধ্যে রিসেপটর অ্যান্টিবডিগুলির পরিমাণ হ্রাস করে, কিছু লোকের জন্য কাজ করে এমন কর্টিকোস্টোরিয়েড এবং আস্থা-প্রতিরোধী (Imuran), মাইকোফেনোলেট মোफ्লেটিল (সেলসেক্ট) বা সাইক্লোসোমারাইন (নৈতিক, স্যান্ডিমমুন, গেনফাফ) রোধে প্রতিরোধকারী ড্রাগগুলি ড্রাগস ডগা।

• থিমস (থেরমেকোটোমি) এর অস্ত্রোপচার অপসারণের ফলে মস্তিষ্কেস গ্রাভিস সহ কিছু লোকের উপসর্গগুলি উন্নত হয়, যদিও বিশেষজ্ঞরা যে সার্জারি হওয়া উচিত এবং কখন এটি করা উচিত সে বিষয়ে মতবিরোধ রয়েছে। যাদের এই টিউমার রয়েছে তাদের জন্য এই পদ্ধতি নিয়মিতভাবে সুপারিশ করা হয়। এটা মনে করা হয় যে থাইমাইজ অপসারণ কোনওভাবেই ইমিউন সিস্টেমকে পুনরায় ভারসাম্য করতে পারে।

  কখনও কখনও, থিমস বিকিরণ দেওয়া হয় যখন থীম সম্পূর্ণরূপে মুছে ফেলা যাবে না। উদাহরণস্বরূপ, কখনও কখনও গ্রন্থি রক্তবর্ণের কাছাকাছি প্রসারিত হয় যা সম্পূর্ণরূপে বিশেষভাবে বিপজ্জনক বা টেকনিক্যালি অসম্ভব সম্পূর্ণ অপসারণ করে। কারণ থিমেটোমিমি থেকে উপকারের জন্য এটি অনেক বছর লাগতে পারে, কিছু বিশেষজ্ঞ মায়স্থেনিয়া গ্র্যাভিস সহ বয়স্ক ব্যক্তিদের থাইমস অপসারণ না করার পরামর্শ দিচ্ছে।

• Plasmapheresis একটি প্রক্রিয়া যা রক্তরস রক্ত ​​থেকে পৃথক, অস্বাভাবিক অ্যান্টিবডি পরিষ্কার করা, এবং তারপর প্রতিস্থাপিত। প্লাজমফেরিসিস মস্তিষ্কে গ্রাভিস সহ অনেক লোকের জন্য পেশী শক্তি বৃদ্ধি করতে পারে, সম্ভবত এটি অস্বাভাবিক অ্যান্টিবডিগুলির পরিমাণ কমিয়ে দেয়। এই কৌশলটি প্রধানত গুরুতর ক্ষেত্রে ব্যবহৃত হয় যা জীবনের ঝুঁকি বা অন্যান্য চিকিত্সাগুলি ব্যর্থ হতে পারে। এই চিকিত্সা এক সুবিধা এটি দ্রুত কাজ করতে থাকে, যদিও এর বেনিফিট দীর্ঘ নাও থাকতে পারে।

• কিছু লোককে ইনটেনসিভ ইমিউনোগ্লোবুলিন থেরাপির সাহায্যে সাহায্য করা হয়েছে, যা অনিয়মিতভাবে ইমিউন সিস্টেমে পরিবর্তন করার জন্য একটি নির্দিষ্ট পরিমাণে অ্যান্টিবডিগুলির প্রদাহকে অন্তর্ভুক্ত করে।

• পরীক্ষামূলক থেরাপিগুলি প্রায়ই একটি গবেষণা অধ্যয়নের অংশ হিসাবে দেওয়া হয় বা যদি প্রচলিত চিকিৎসা কার্যকর হয় না।

একটি পেশাদার কল করার সময়

আপনি যদি কোন অযাচিত পেশী দুর্বলতা বা ক্লান্তি দেখেন তবে আপনার ডাক্তারকে দেখুন।

যদি আপনি ম্যাস্টেনিয়া গ্র্যাভিসকে নির্ণয় করে থাকেন, তবে মস্তিষ্কে সঙ্কটের ক্ষেত্রে সহায়তার জন্য প্রস্তুত হওয়া সমালোচনামূলকভাবে গুরুত্বপূর্ণ। যদি আপনার শ্বাস নিয়ন্ত্রণকারী পেশীগুলি প্রভাবিত হয়, তবে যদি আপনার শ্বসনতন্ত্রের সংক্রমণ বা এমনকি একটি ছোট শ্বাসের অসুবিধা হয় তাহলে আপনার ডাক্তারকে কল করুন। যদি আপনার শ্বাস বা নিঃশ্বাসে অসুবিধা হয় তবে ত্বককে সাহায্য করুন।

পূর্বাভাস

মস্তিষ্কেস গ্রাভিস একটি দীর্ঘস্থায়ী রোগ, যদিও উপসর্গগুলি অদৃশ্য হয়ে গেলে, উপসর্গগুলি অদৃশ্য হয়ে গেলে। বর্তমান চিকিত্সা, যদিও, অধিকাংশ মানুষ মায়াথেনিয়া গ্রাবিসের স্বাভাবিক বা কাছাকাছি-স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারে। ওকুলার মাইাস্টেনিয়া গ্রাভিস (বহু বছর ধরে অগ্রগতি ব্যতীত) মানুষের সাধারণ রোগের তুলনায় একটি ভাল পূর্বাভাস আছে।

অন্যান্য অটোইমিমিউন রোগ, যেমন সিস্টেমিক লিউপাস erythematosus (এসএলইউ বা লিউপাস) বা রিমিটয়েড আর্থ্রাইটিস, ম্যাস্টেনিয়া গ্র্যাভিসের সাথে যুক্ত হতে পারে এবং দুর্বলতা আগে বা পরে দেখা দিতে পারে।