স্ক্লেরোডার্মা একটি বিরল, দীর্ঘস্থায়ী রোগ যা ত্বক এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করে। প্রজনন বয়সের মহিলারা সংক্রামিত হওয়ার চেয়ে পুরুষদের চেয়ে নয় গুণ বেশি।
এই রোগ দুটি প্রাথমিক ফর্মে প্রদর্শিত হয়:
1. সীমাবদ্ধ: ত্বক দ্বারা চিহ্নিত বৈশিষ্ট্যগুলি ঘন হয়ে যায়, বিশেষত হাত পা এবং মুখের মধ্যে।
২. বিস্তৃত: যখন ত্বকের আঘাত ব্যাপক হয়, তখন অঙ্গ এবং মুখ ছাড়াও, বুক, পেটে এবং পিছনে। রোগের বেশিরভাগ পরিচিত লক্ষণ দুটি চিত্রেই সাধারণ common স্ক্লেরোডার্মার কারণ জানা যায়নি, তবে এটি প্রদর্শিত হয়েছে যে ত্বককে শক্ত করার সময় তিনটি মৌলিক প্রক্রিয়া ঘটে: প্রতিরোধ ব্যবস্থাতে পরিবর্তন (প্রদাহ সহ) ছোট ছোট রক্তনালী এবং ফাইব্রোসিসের ক্ষতি।
রোগের সময় ত্বক শক্ত, ঘন এবং ভাঁজহীন হয়ে যায়। মুখের ত্বকের লক্ষণ (বলিগুলির অভাব, মুখের সরু হওয়া), হাতগুলির বিকৃতি (স্ক্লেরোড্যাক্টালি), যৌথ আন্দোলনের সীমাবদ্ধতা। এই রোগে আক্রান্তদের এক তৃতীয়াংশও পেশী প্রদাহ বিকাশ করে।
ভাস্কুলার ডিজঅর্ডার – রায়নাউডের সিনড্রোম: ঠান্ডা বা জ্বালা হওয়ার পরে আঙ্গুল, নাক এবং কানের ত্বকের বর্ণের সাদা, নীল এবং লাল হয়ে ওঠে temporary রক্তনালীগুলির ঘন ঘন এবং ঘন ঘন রক্তক্ষরণ, আলসার এবং এমনকি টিস্যু নেক্রোসিসে অকার্যকর হয়ে থাকে।
রেনোল্টের খিঁচুনি অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিতেও ঘটে এবং হৃৎপিণ্ড, ফুসফুস এবং কিডনির ব্যাপক ক্ষতি করে। কিডনিতে আঘাতের কারণে তাদের কর্মক্ষমতা অত্যধিক রক্তচাপ এবং ব্যাধি দ্বারা প্রকাশিত হয়, এমনকি সম্পূর্ণ অপ্রতুলতা (যা কখনও কখনও ডায়ালাইসিসের প্রয়োজন হয়)।
ছোট ভাস্কুলার আঘাতের কারণে তাদের কয়েকটি আটকে থাকে, অন্যটি প্রসারিত হয়। এটি ত্বকের পৃষ্ঠের উপর একটি লাল তারার মতো দেখায় এবং শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি – তেলঙ্গিকেক্টেসিয়া। পেরেক বিছানার চারপাশে ত্বকে কৈশিক পরিবর্তনগুলি ক্যাপিলারস্কোপি দ্বারা পর্যবেক্ষণ করা যেতে পারে।
বিভিন্ন ত্বক এবং টিস্যুতে সময়ের সাথে সাথে ফাইব্রোসিস বিকাশ ঘটে।
অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির এক্সপোজারের ঝুঁকিটি পুরো হজম ট্র্যাক্টের সাথে জড়িত। অম্বল জ্বলন্তর গ্রোথজনিত ক্ষতিজনিত কারণে খাদ্যনালীর ক্ষয়, পেটে ব্যথা, ডায়রিয়া এবং বিরতিযুক্ত কোষ্ঠকাঠিন্য এমনকি ডাইস্পেসিয়া এবং ফাইব্রোসিস সিনড্রোম অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।
কিছু রোগীদের মধ্যে (বিশেষত সীমাবদ্ধ স্ক্লেরোডার্মা আক্রান্ত) ফুসফুসের রক্তনালীগুলির মধ্যে উল্লেখযোগ্য পরিবর্তন ঘটে যার ফলে ফুসফুসে উচ্চ রক্তচাপ দেখা দেয়, যা শ্বাসকষ্ট, দুর্বলতা এবং অজ্ঞানতা সৃষ্টি করে।
সাধারণ ধরণের স্ক্লেরোডার্মার মধ্যে সর্বাধিক সাধারণ জটিলতাগুলির মধ্যে একটি হ’ল কাশি এবং দ্রুত শ্বাস-প্রশ্বাসের সাথে সাথে ফুসফুসের ফাইব্রোসিস হয় যার ফলে ফুসফুসে বাতাসের পরিমাণ দ্রুত হ্রাস পায়, যা শ্বাসকষ্টের সৃষ্টি করে, ফুসফুসগুলিতে গৌণ উচ্চ রক্তচাপ এবং ব্যর্থতার লক্ষণগুলি দেখা দেয় হৃদয়ের ডান দিক ডান দিকের হার্ট ব্যর্থতা।
ফাইব্রোসিস হৃৎপিণ্ডের পেশীগুলিকেও প্রভাবিত করে, এরিথমিয়া (অরিথমিয়া) এবং হার্টের ব্যর্থতার দিকে নিয়ে যায়।
স্ক্লেরোডার্মা আক্রান্ত মহিলারা গর্ভাবস্থায় অসুবিধার মুখোমুখি হন তবে সফল হলে তারা একটি সুস্থ সন্তানের জন্ম দেয়। মায়ের ক্ষেত্রে, তিনি জন্মের সময় তার কিডনিতে সংক্রমণের ঝুঁকি নিয়ে থাকেন, যখন এই রোগে আক্রান্ত পুরুষরা পুরুষত্বহীনতায় ভোগেন।
স্ক্লেরোডার্মা এমন একটি রোগ হিসাবে বিবেচিত যা অনেক অঙ্গ এবং অঙ্গকে ক্ষতি করে। তাই একাধিক চিকিত্সা কর্মীদের ধ্রুবক পর্যবেক্ষণ এবং ফলোআপে থাকা প্রয়োজন: রিউম্যাটোলজিস্ট, কার্ডিওলজিস্ট, রিউম্যাটোলজিস্ট, গ্যাস্ট্রোএন্টোলজিস্ট, চর্ম বিশেষজ্ঞ এবং কিডনি ডাক্তার। প্রাথমিক স্ক্লেরোসিসটি ঘন এবং স্থায়ী ফুসফুস ফাংশন (স্পিরোমেট্রি), ফুসফুসের সিটি (সিটি), ইকোকার্ডিওগ্রাফি এবং কিডনির কার্যকারিতা দ্বারা নির্ণয় করা যেতে পারে। স্ক্লেরোডার্মার প্রাথমিক চিকিত্সা এর স্বাভাবিক কোর্সকে পরিবর্তন করতে পারে এবং জটিলতা এবং অপরিবর্তনীয় প্রভাব থেকে রক্ষা করতে পারে।