Neurofibromatosis

এটা কি?

Neurofibromatosis (এনএফ) স্নায়ুতন্ত্রের রোগ যা স্নায়ু টিস্যুতে চামড়ার ত্রুটি এবং টিউমার সৃষ্টি করে। এটি অন্যান্য সমস্যা হতে পারে। শর্ত সাধারণত সময়ের সাথে খারাপ হয়ে যায় যদিও কোন পরিচিত প্রতিকার নেই, চিকিত্সার নিয়ন্ত্রণ উপসর্গগুলি সাহায্য করতে পারে।

স্নায়ু টিস্যু টিউমারগুলি কোষে শুরু হয় যা স্নায়ু রক্ষা করে। এই টিউমারগুলি আকারের মধ্যে পরিবর্তিত হতে পারে এবং ত্বক, ভিতরের কান, মস্তিষ্ক, এবং মেরুদণ্ডের সহ শরীরের কোথাও কোথাও হতে পারে। অধিকাংশ ক্যান্সার হয় না, যদিও কিছু কিছু সময় ক্যান্সারের মুখোমুখি হতে পারে।

সর্বাধিক প্রচলিত টিউমারকে নিউরোফিবরামা বলা হয়। এই একটি noncancerous বৃদ্ধি যে সাধারণত চামড়া অধীনে বা অধীন বিকাশ হয়। অন্য সাধারণ ধরনের টিউমারকে বলা হয় শাওয়ানমো। এই বৃদ্ধি কোষ যে ফর্ম স্নায়ু সাহায্য সাহায্য।

এনএফ একটি জেনেটিক ডিসর্ডার। জেনেটিক ডিসঅর্ডার জিনের পরিবর্তন (মিউটেশন) দ্বারা সৃষ্ট হয়। তারা সাধারণত পরিবারে চালায়।

লক্ষণ

সেখানে বিভিন্ন ধরনের এনএফ লক্ষণ এবং উপসর্গ টাইপ উপর নির্ভর করে পৃথক।

নিউরোফিলোম্যাটোসাস টাইপ 1

এনএফ 1 এর লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত করে

• নিখুঁত, ফ্ল্যাট, হালকা বাদামী স্পট (ক্যাফ-আউ-লাইট স্পট) যা জন্মের সময় বা শৈশবকালে প্রদর্শিত হয়

• অক্ক্যান্সেসিয়াল টিউমার (নিউরোফিলোমা) যা সাধারণত ত্বকের কাছাকাছি বাড়াতে থাকে কিন্তু শরীরের গভীরতাও হতে পারে; সাধারণত 10 এবং 15 বছরের মধ্যে ঘটে থাকে

• বক্ররেখা, গলানো, অন্য চামড়া ভাঁজ মধ্যে freckles

• চোখের রঙের অংশে রঙ্গক এর clumps

• মস্তিষ্কের সাথে চোখ বন্ধ করে এমন স্নায়ুতে একটি টিউমার

• হাড় বা কঙ্কাল সমস্যা, যেমন bowed পায়ে বা মেরুদন্ডের বক্রতা হিসাবে

• শেখার অক্ষমতা, hyperactivity

• বক্তৃতা এবং দৃষ্টি সমস্যা

• মাথাব্যথা এবং জখম

• শিশুদের মধ্যে oversized মাথা

• সংক্ষিপ্ত মর্যাদা

• উচ্চ্ রক্তচাপ.

NF1- এর উপসর্গগুলি সময়ের সাথে আরও খারাপ হয়ে থাকে।

নিউরোফিব্রোমাটাসস টাইপ ২

এই রোগের মানুষ সাধারণত মস্তিষ্কের নির্দিষ্ট স্নায়ুতে ধীর গতিতে বৃদ্ধি, অ ক্যান্সারযুক্ত টিউমার বিকাশ করে। প্রাথমিক লক্ষণ সাধারণত শ্রবণ এবং ভারসাম্য সমস্যা অন্তর্ভুক্ত। কিছু মানুষ মস্তিষ্কেও বিকাশ করে। কিছু অন্যান্য ধরনের টিউমার তৈরি করে।

এনএফ ২ এর লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত করে

• শুনানির ক্ষতি, প্রায়ই উভয় কান মধ্যে

• কান মধ্যে ringing

• ভারসাম্য সমস্যা, চাকা

• একটি হাত বা পায়ে দুর্বলতা, অকথ্যতা বা ঝিল্লি

• চোখের দৃষ্টি যেমন ছানি (চোখের প্রাকৃতিক লেন্সের মেঘ)

• মুখের নৈসর্গতা

• কথাবার্তা এবং ত্বক সমস্যা

• ঘন ঘন এবং স্থায়ী মাথাব্যাথা

• হৃদরোগের।

Schwannomatosis

এই ব্যাধিটি মস্তিষ্ক এবং মেরুদন্ডের স্নায়ু এবং অস্ত্র ও পায়ে স্নায়ুতে টিউমারের কারণ হয়ে দাঁড়িয়েছে। লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে তীব্র ব্যথা যা শরীরের কোথাও কোথাও হতে পারে। ব্যথা স্নায়ু বা টিস্যু উপর টিপে টিউটর দ্বারা হয়। আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলের মধ্যে অকথ্যতা বা কাঁটাঝোপেও ঘটতে পারে।

রোগ নির্ণয়

এনএফের জন্য পরীক্ষা সাধারণত অন্তর্ভুক্ত:

• সম্পূর্ণ শারীরিক ও চিকিৎসা ইতিহাস আপনার ডাক্তার রোগের সাধারণ লক্ষণ, স্বাস্থ্যের অভ্যাস, এবং অতীত অসুস্থতা এবং চিকিত্সাগুলির জন্য পরীক্ষা করে। ডাক্তার জিজ্ঞেস করবে কি পারিবারিক সদস্যদের পারিবারিক অবস্থা আছে বা কি আছে।

• ইমেজিং স্টাডিজ । এইগুলি এক্স-রে, আল্ট্রাসাউন্ড, চৌম্বকীয় রেজোন্যান্স ইমেজিং (এমআরআই), এবং গণিত টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যান করে, টিউমার বা অন্যান্য সমস্যার জন্য।

• বায়োপসি। এই পরীক্ষা একটি মাইক্রোস্কোপ অধীনে ছোট টুকরা টুকরা মনে হয়।

• জেনেটিক পরীক্ষার যদি কোন ব্যক্তি NF1 বা NF2 থাকে তাহলে রক্ত ​​পরীক্ষা নিশ্চিত করতে পারে। কখনও কখনও পরিবারের সদস্যদের খুব পরীক্ষা করা হয়। আপনি এটি সম্পন্ন করতে সম্মত আগে placers এবং জেনেটিক পরীক্ষার minuses সম্পর্কে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলতে ভুলবেন না।

• স্কিন পরীক্ষা আপনার ডাক্তার ক্যাফ-অ-লাইট স্পটগুলি দেখার জন্য বিশেষ আলো ব্যবহার করতে পারেন (NF1 এর জন্য)

• কান পরীক্ষা এবং শুনানির পরীক্ষা। এটি NF2 চেক করার জন্য করা হয়।

একজন ব্যক্তির NF1 আছে কিনা তা নির্ধারণ করতে, ডাক্তার নিম্নলিখিতগুলির মধ্যে কমপক্ষে দুইটি সন্ধান করে:

• ছয় বা তার বেশি ক্যাফ-আউ-লাইট স্পট

• neurofibromas

• বগলে বা জাঁকজমকপূর্ণ মধ্যে freckles

• চোখের মধ্যে রঙ্গক clumps

• অপটিক স্নায়ু নেভিগেশন একটি টিউমার

• মেরুদন্ড, মাথার খুলি, বা পায়ে হাড়ের সমস্যা

• NF1 সহ একটি পিতা বা মাতা, ভাইবোন বা সন্তান

একজন ব্যক্তির NF2 আছে তা নির্ধারণ করতে, ডাক্তার নির্দিষ্ট স্নায়ু নেভিগেশন টিউমার জন্য চেহারা। তারা দেখতে

• রোগের একটি পরিবার ইতিহাস

• নির্দিষ্ট চোখের টিউমার

• শৈশব সময় শুরু যে ছানি

NF1- এর সাথে সংযুক্ত চামড়ার সমস্যা প্রায়ই দেখা যায় বা খুব অল্পসময় পরে, অন্যান্য উপসর্গগুলি পরে পর্যন্ত প্রদর্শিত হয় না। NF2- এর সাথে, টিউমারগুলি ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায় এবং অনেক বছর ধরে পাওয়া যায় না- সাধারণত তের এবং ২0 এর মাঝামাঝি সময়ে

প্রতিরোধ

এনএফ তখন ঘটে যখন একটি জিন হঠাৎ করে পরিবর্তিত হয়। এখন এই রোগটি প্রতিরোধ করার কোন উপায় নেই। NF1 এবং NF2- এর সাথে, অস্বাভাবিক জিনের একটি পিতা বা মাতা তার প্রতিটি বাচ্চার কাছে এটির 50% সুযোগ পায়। গর্ভাবস্থায় গর্ভস্থ জীবাণু বহন করে কিনা তা নির্ধারণ করতে গর্ভাবস্থায় টেস্ট করা যেতে পারে।

চিকিৎসা

এনএফ জন্য চিকিত্সা উপর নির্ভর করে

• রোগীর বয়স, স্বাস্থ্য এবং চিকিৎসা ইতিহাস

• উপসর্গগুলি

• যা স্নায়ু প্রভাবিত হয়

• রোগের প্রত্যাশিত অগ্রগতি

যদিও এনএফ, অস্ত্রোপচার এবং অন্যান্য চিকিত্সার জন্য কোনও পরিচিত প্রতিকার নেই তবে উপসর্গগুলি উপশম করতে সাহায্য করতে পারে। এনএফ এর একজন ব্যক্তির রোগের চিকিৎসার জন্য বেশ কয়েকটি মেডিকেল বিশেষজ্ঞ থাকতে পারে।

নিউরোফিলোম্যাটোসাস টাইপ 1

• টিউমার: সার্জারি বেদনাদায়ক বা বিশৃঙ্খল বৃদ্ধির অপসারণ করতে পারে। যাইহোক, টিউমার আবার বৃদ্ধি এবং বৃহত্তর সংখ্যা হতে পারে।

• অপটিক টিউমার: চিকিত্সা বিকল্প অস্ত্রোপচার, বিকিরণ, এবং কেমোথেরাপি অন্তর্ভুক্ত। এই বৃদ্ধিগুলি অপসারণ করা কঠিন হতে পারে। সার্জারী দৃষ্টি ক্ষতি হতে পারে

• মেরুদন্ডের বক্রতা: অস্ত্রোপচার বা ব্যাক ব্রেস ব্যবহার করা যেতে পারে।

• ক্যান্সার টিউমার: এই বিরল চিকিত্সা বিকল্প অস্ত্রোপচার, বিকিরণ, এবং কেমোথেরাপি অন্তর্ভুক্ত।

• মাথা ব্যাথা এবং মৃগী রোগ ঔষধ সাহায্য করতে পারেন

এনএফ 1-এর শিশুদের স্কুলে প্রবেশ করার আগে পুঙ্খানুপুঙ্খ স্নাতকোত্তর পরীক্ষায় থাকা উচিত কারণ শেখার অক্ষমতাগুলোর জন্য উচ্চতর ওজনের ঝুঁকি। স্কুলে ইতিমধ্যেই বাবা-মায়েরা এবং শিক্ষকদের শেখার সমস্যাগুলি দেখা উচিত।

নিউরোফিব্রোমাটোসিস টাইপ ২

অস্ত্রোপচার, বিকিরণ এবং পর্যবেক্ষণ তিনটি প্রধান চিকিত্সা পদ্ধতি।

• সার্জারি: বৃদ্ধি এবং ছানি, এবং অন্যান্য চোখের সমস্যার জন্য অপসারণের জন্য বেশ কিছু অস্ত্রোপচার বিকল্প রয়েছে।

• বিকিরণ: কিছু ক্ষেত্রে অপারেশনের একটি বিশেষ ধরনের রেডিয়েশন ব্যবহার করা হয়। বিকিরণ একটি টিউমার এর বৃদ্ধি সীমিত সাহায্য করতে পারেন।

• পর্যবেক্ষণ: কিছু রোগীর জন্য, চিকিত্সা প্রয়োজন হয় না হওয়া পর্যন্ত কেবল টিউমারের বৃদ্ধি অনুসরণ করা ভাল হতে পারে। এই সক্রিয় নজরদারি বলা হয়। এনএফ ২ এর রোগীদের একটি বার্ষিক স্নায়ুচিকিৎসা চেকআপ থাকা উচিত। প্রত্যেক বছর পুঙ্খানুপুঙ্খ চোখে এবং শ্রবণ পরীক্ষা করা বিজ্ঞতার কাজ।

Schwannomatosis

টিউমারগুলি অপসারণ করার জন্য অস্ত্রোপচার ব্যথা আরাম করতে সাহায্য করতে পারে, যদিও নতুন টিউমারগুলি তৈরি হলে ব্যথা হতে পারে। বিশিষ্ট ডাক্তার ব্যথা পরিচালনা করতে সাহায্য করতে পারেন।

একটি পেশাদার কল করার সময়

আপনার বা আপনার সন্তানের NF এর লক্ষণ আছে যদি আপনার ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করুন।

পূর্বাভাস

NF প্রতিটি ব্যক্তির জন্য ভিন্নভাবে অগ্রগতি রোগের অবশ্যই ভবিষ্যদ্বাণী করা কঠিন। একজন ব্যক্তির ভবিষ্যদ্বাণী তিনি টিউমারের ধরন এবং অবস্থার উপর নির্ভর করে যা তিনি বা তার বিকাশ করেন।

নিউরোফিব্রোটোসিস টাইপ 1: বেশিরভাগ লোকের মৃদু থেকে মাঝারি ধরনের লক্ষণ থাকবে যা সময়ের সাথে সাথে খারাপ হয়ে যায়। রোগীদের স্বাভাবিক ও ফলপ্রসূ জীবন থাকতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, তবে এনএফ 1 জীবনের গুণমানকে প্রভাবিত করতে পারে।

নিউরোফিলোম্যাটোসিস টাইপ 2: এই টিউমার সাধারণত ধীরে ধীরে বেড়ে যায়। ব্যালেন্স এবং শ্রবণ সময়ের সাথে খারাপ হয়ে যেতে পারে কখনও কখনও মস্তিষ্ক যেমন অত্যাবশ্যক কাঠামোর পাশাপাশি টিউমার তৈরি হয় যদি তাদের চিকিত্সা না করা হয়, তাহলে এই পরিস্থিতি গুরুতর হতে পারে।

Schwannomatosis: কিছু রোগীর মৃদু ব্যথা আছে, তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ব্যথা হয়। ব্যথা চিকিত্সা সঙ্গে পরিচালিত করা যেতে পারে।