Scleroderma

এটা কি?

স্ক্লেডরডার্মা একটি দুর্বলতাযুক্ত অসুস্থতা যা ত্বকের ব্যাপকভাবে কঠোরতা সৃষ্টি করে, বিশেষত হাত ও মুখের উপর। এটি ফুসফুস, হৃদপিণ্ড, কিডনি, পাচনতন্ত্র, পেশী এবং জয়েন্টগুলোতে ক্ষতি করতে পারে। এটা একটি দীর্ঘ দীর্ঘস্থায়ী (দীর্ঘস্থায়ী) অটিউইমনি ডিসঅর্ডার, একটি অসুস্থতা যা শরীরের ইমিউন প্রতিরক্ষা ভুলভাবে শরীরের নিজস্ব কোষের উপর আক্রমণ করে তাদের বাইরের আক্রমণকারী থেকে রক্ষা করার পরিবর্তে স্কেলেডার্মাকেও প্রগতিশীল পদ্ধতিগত স্কেলারোসিস বলা হয়।

দুই ধরনের scleroderma আছে মধ্যে সীমিত ফর্ম , এছাড়াও সীমিত সিস্টেমিক স্কেলেসোসিস বলা হয়, ত্বক প্রাথমিক লক্ষ্য। মধ্যে ফাঁকা ফর্ম (ফুসফুস সিস্টেমিক স্কেলেসোসিস), ক্ষতি শুধুমাত্র ত্বক প্রভাবিত করে না, তবে ফুসফুস, কিডনি এবং অন্যান্য অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিও প্রভাবিত করতে পারে।

স্ল্লেয়ার্ডর্মার মানুষরা, অ্যান্টিটিবিডিস নামে অস্বাভাবিক ইমিউন প্রোটিন চিহ্নিত করে, যা শরীরের কোষের নির্দিষ্ট উপাদানগুলিকে আক্রমণ করার জন্য প্রোগ্রাম করা হয়। ত্বক এবং অন্য কোথাও এরা সুরক্ষামূলক টি কোষ (শ্বেত রক্ত ​​কোষ যা ইমিউন সিস্টেমের অংশ) এর অস্বাভাবিক পরিমাণে পাওয়া যায়।

যদিও বিজ্ঞানী ঠিক কি করেন তা বোঝা যায় না, তারা বিশ্বাস করে যে এই অ্যানিটিবিডি বা টি কোষগুলিকে জড়িত করে এমন ইমিউন সিস্টেমটি কোনওভাবে শরীরের ক্ষুদ্রতম ধমনীগুলিকে ক্ষতিগ্রস্ত করে, যাকে বলা হয় আর্রতোয়েল। এই ক্ষতিগ্রস্ত অ্যারিরিওয়েল লিক তরল, যা সোজাল কারণ। তারা রাসায়নিক কার্যাবলীগুলিকে মুক্তি দেয় যা কোষের কোলাজেন তৈরির জন্য ফাইব্রোবালট নামে পরিচিত কোষগুলিকে উত্তেজিত করে, ত্বক টিস্যু গঠনে জড়িত একটি রেশযুক্ত প্রোটিন।

ত্বকের মধ্যে, এই ঘন ঘন জোর, কঠোরতা এবং টান শরীরের অন্য কোথাও, স্কেলেডর্মার অটোইমিউন আক্রমণ হ’ল হজমের প্যাটার্ট, জয়েন্টের লিনিংস, বক্ষের বাইরের কাঁঠাল, পেশী (হার্ট পেশীসহ), হার্টের অংশ যা হৃদযন্ত্রের সুর নিয়ন্ত্রণ করে, ছোট রক্তবর্ণ এবং কিডনি।

স্ল্লেয়ারডার্মা বিরল, বিশ্বব্যাপী প্রতি 1 মিলিয়ন মানুষ প্রতি 14 জনকে প্রভাবিত করে। এটা 35 থেকে 54 বছর বয়সী মহিলাদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ। কারণ অজানা। কিছু কারণের জন্য, কোষগুলি ফাইব্রোবালটগুলি সারা শরীর জুড়ে ত্বকে এবং অঙ্গে অত্যধিক স্ফার-টাইপ টিস্যু তৈরি করে।

প্রচলিত রক্তচাপের ফাংশন, অস্বাভাবিক প্রোটিন এবং অ্যান্টিবডিগুলিতে অস্বাভাবিকতা সহ এই ব্যাখ্যা করার জন্য বেশ কয়েকটি তত্ত্ব প্রস্তাব করা হয়েছে, এবং অস্বাভাবিক পরিমাণে রাসায়নিক রসায়নগুলি তীব্রভাবে সক্রিয় হওয়ার জন্য ফাইব্রোব্লটকে নির্দেশ করে। কারণ স্বেদরডার্মা শিশুবান্ধব বছরগুলিতে নারীদের ক্ষেত্রে বেশি সাধারণ কারণ গবেষকরা গর্ভাবস্থার সাথে সম্পর্কিত ফ্যাক্টরটি কেন ব্যাখ্যা করেছেন, কেন স্কেলেডার্মা বিকাশ হয়। এক থিওরিটি প্রস্তাব দেয় যে গর্ভাবস্থায় মাথার রক্তক্ষর দশকগুলিতে অবশেষে ফুসকুড়ি কোষ চালু করা যায়, এবং স্কেলেডার্মা এর পিছনে অটোইমিউন পরিবর্তনের জন্য কিছু ভূমিকা পালন করতে পারে। জেনেটিক কারন এবং সংক্রামক ট্রিগারও প্রস্তাবিত হয়েছে।

পুরাতন গবেষণায় কিছু রাসায়নিকের এক্সক্লুসিভের সাথে স্কেলেডার্মা যুক্ত করা হয়েছে, যার মধ্যে রয়েছে ভিনিয়েল ক্লোরাইড, ইপোনিক রজন, সুগন্ধযুক্ত হাইড্রোকার্বন এবং রেটিসাইড তেলের সংশ্লেষণ যা অ্যানালিনের সাথে মিশিয়েছে। কিছু মানুষ যারা ট্রিপটফ্যান গ্রহণ করেছিল, একটি আমিনো এসিড যা খাদ্যতালিকাগত সম্পূরক হিসাবে বিক্রি করা হতো, এসিিনোফিলিয়া ম্যালিগিয়া সিনড্রোম নামে স্কেলেডার্মা অনুরূপ একটি অবস্থা তৈরি করেছিল। এন্টিট্রোফ্যানকে বাজার থেকে সরিয়ে দেওয়ার পর থেকে ইয়োসিনফিলিয়ার ম্যালিগিয়া সিনড্রোমের আর কোনো মামলা হয়নি। কিন্তু ট্রপটফোন ও ইওসিনফিলিয়া ম্যালিগিয়া সিনড্রোমের মধ্যে সুস্পষ্ট লিংক এবং দূষিত রেপিডেড তেলের সংক্রমণের সাথে যুক্ত স্লেরোডার্মা রোগের ফলে পরিবেশে কিছু কিছু এক্সপোজার স্ল্লেয়ারডার্মা সৃষ্টি করতে পারে।

লক্ষণ

Scleroderma এর উপসর্গগুলি ব্যক্তির থেকে পৃথক হয়ে যায় এবং এতে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• রায়নাদ এর প্রপঞ্চ। এই অবস্থার মানুষ, আঙ্গুলের বা পায়ের আঙ্গুল এবং কখনও কখনও নাক এবং কান টিপস মধ্যে রক্তবর্ণ, হঠাৎ সঙ্কলন। এলাকা সাদা বা নীল হয়ে ওঠে এবং ঠান্ডা এবং সুস্থ হয়ে ওঠে। এই লালাটি একটি ফ্লাশ দ্বারা অনুসরণ করা হয়, যেহেতু এলাকা আবার গলে যায়, প্রায়ই একসঙ্গে ব্যথা বা টিংলিং এর সাথে। রায়নাদ এর প্রপঞ্চ ঠান্ডা বা কম্পন এক্সপোজার বা মানসিক চাপ দ্বারা প্রবাহিত হতে পারে।

• স্কিন লক্ষণগুলি আঙুল, হাত, প্রান্ত এবং মুখ এবং কখনও কখনও পা এবং নিম্ন পা ফুলে যেতে পারে। এটি শরীরের আন্দোলন সীমিত করতে পারে যে একটি ত্বক উজ্জ্বলতা এবং টাইটার দ্বারা অনুসরণ করা হয়। এছাড়াও হতে পারে:

  • স্কিন আলসার

  • স্বাভাবিক তুলনায় হালকা বা গাঢ় হয় যে চামড়া

  • চুলের ক্ষতি

  • যোনি শুষ্কতা সহ অস্বাভাবিক ত্বক শুষ্কতা ,.

  • ত্বকে ক্যালসিয়াম ডিপোজিটগুলি (চামড়ার অধীনস্থ ক্যালসিনোসিস)

  • ক্ষুদ্র রক্তক্ষরণ (টেলাঙ্গিটিসিয়াস) স্থানীয়ভাবে ফুলে যাওয়া ক্ষুদ্র লাল দাগগুলি

• জয়েন্টগুলোতে। জয়েন্টগুলোতে ফুলে উঠতে পারে এবং বেদনাদায়ক এবং শক্ত হয়ে ওঠে।

• পেশী. পেশী দুর্বল হতে পারে, এবং tendons অস্বাভাবিকভাবে পুরু হতে পারে, ব্যথা এবং সীমিত যৌথ গতি যার ফলে।

• পাচনতন্ত্র. যখন স্ল্লেয়ারডার্মা অক্সফ্যাগাসের সাথে জড়িত হয় তখন এটি উপরের পেটে বা বুকের পেছন পেছন পেছন ব্যথা (হার্টব্লব) অনুভূতি সৃষ্টি করতে পারে, একসঙ্গে গ্রোথ এনে বা খাবার খাওয়াতে অসুবিধা দেখা দিতে পারে। অন্যান্য পাচক উপসর্গগুলি ফুসকুড়ি, কোষ্ঠকাঠিন্য, নিম্ন পেটে ব্যথা বা মলদ্বারের আন্দোলন নিয়ন্ত্রণে অসুবিধা অন্তর্ভুক্ত।

• শ্বাসযন্ত্র. লক্ষণগুলির মধ্যে শ্বাস প্রশ্বাস অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে, বিশেষ করে যখন আপনি ব্যায়াম করেন এবং শুকনো কাশি যা স্পুতাম বা শ্লেষ্মা না আনেন

• হার্ট। সমস্যাগুলির মধ্যে বুকের ব্যথা, অস্বাভাবিক হৃদযন্ত্রের বাতাস এবং হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।

• কিডনি। কিডনি ক্ষতি উচ্চ রক্তচাপ হতে পারে, মাথা ব্যাথা, seizures এবং খুব ছোট প্রস্রাব তৈরি করা হয়।

• অন্যান্য উপসর্গগুলি অন্যান্য উপসর্গগুলি শুষ্ক চোখ ও মুখ, তীব্র সম্মুখের ব্যথা হঠাৎ করে ঘটতে পারে (ট্রিগ্রামাল নিউরালিয়া) এবং নুতনতা।

স্ল্লেয়ার্ডেরমা’র 95% এরও বেশি লোক Raynaud এর প্রপঞ্চ এবং ত্বকের উজ্জ্বলতা (এছাড়াও আঙুল জড়িত যখন sclerodactyly বলা হয়) উভয় আছে উপরন্তু, সীমিত স্লে্লেরডার্মার যাদের ত্বকে ছড়িয়ে থাকা রক্তচাপগুলি রয়েছে (85% রোগীর); হজম (80%) জড়িত ডায়াবেটিক সমস্যা; এবং ক্যালসিনোসিস (50%), প্রায়ই ক্রিস সিনড্রোম বলা হয় (ক্যালসিনোসিস, রেয়াউড, এসফেজাল রোগ, স্কেলারড্যাক্টাইলে এবং টেলাঙ্গিটিসিয়া)। ফুসফুসের চারপাশে রক্তের বাহুতে উচ্চ চাপ (ফুসফুসের উচ্চ রক্তচাপ বলা একটি গুরুতর অবস্থা) সীমিত স্কেলেডার্মা সহ প্রায় 15% লোকের মধ্যে বিকাশ হয়।

রায়নাডের প্রপঞ্চ এবং ত্বক উজ্জ্বল হওয়ার পাশাপাশি স্নায়ুডর্মা রোগের প্রাদুর্ভাবের মানুষ অক্সফ্যাগাস (80%), যৌথ লক্ষণ (70%), পেশী দুর্বলতা (50%), ফুসফুসের লক্ষণ (40%) এবং হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা (30%)।

রোগ নির্ণয়

আপনার ডাক্তার আপনার উপসর্গ সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবেন এবং আপনার ত্বক পরীক্ষা করবেন, বিশেষত আপনার আঙ্গুলের, হাত এবং মুখ। আপনার ডাক্তার যদি সন্দেহ করেন যে আপনার স্কেলেডার্মা রয়েছে, তাহলে তিনি রক্ত ​​এবং মূত্র পরীক্ষা পরীক্ষা করতে চাইতে পারেন। মাঝে মাঝে, একটি ত্বকের বায়োপসি সুপারিশ করা যেতে পারে যার সময় চামড়ার একটি ছোট নমুনা দূর করা হয় এবং পরীক্ষাগারে পরীক্ষা করা হয়। যদি স্ল্লেয়ারডার্মা হৃদরোগ, ফুসফুসের বা পাচক অঙ্গগুলির অভ্যন্তরীণ অঙ্গকে প্রভাবিত করে, একটি বুকের এক্স-রে এবং অন্যান্য পরীক্ষার প্রয়োজন হতে পারে।

প্রত্যাশিত সময়কাল

Scleroderma একটি ক্রনিক (দীর্ঘ দীর্ঘস্থায়ী) রোগ। যদিও উপসর্গগুলি সময়ের সাথে সাথে আসতে পারে, তবে এই রোগের বিভিন্ন ধরন সাধারণত একটি জীবনকাল স্থায়ী হয়। যে ত্বক ফোলাতে প্রথম দেখা যায় তা কয়েক সপ্তাহ বা মাসের জন্য স্থায়ী হতে পারে। এই ত্বক এবং অন্যান্য চামড়া পরিবর্তন একটি ধীরে ধীরে ঘনকরণ দ্বারা অনুসরণ করা হয়। রোগের প্রাদুর্ভাব আকারে, ত্বক লক্ষণগুলি তিন বছরের মধ্যে চূড়ান্ত হয়ে যায়, তারপর স্থির বা সংশোধন করে। যদি ত্বকে পরিবর্তনগুলি দ্রুততর হয়ে যায় তবে প্রায়ই এমন ঝুঁকি থাকে যে অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিও ক্ষতিগ্রস্ত হচ্ছে। সীমিত স্লে্লেরডার্মায়, অনেক বছর ধরে চামড়ার লক্ষণগুলি ধীরে ধীরে বিপন্ন হয়।

প্রতিরোধ

Scleroderma প্রতিরোধ করার কোন উপায় নেই।

চিকিৎসা

বর্তমানে স্কেলেডার্মার কোন চিকিৎসা নেই যা নির্ভরযোগ্যভাবে কার্যকরী। স্কেলারোদর্মের চিকিৎসার জন্য একটি হোস্টের ওষুধের চেষ্টা করা হয়েছে বা এর উন্নয়ন হয়েছে। স্কেলেডার্মা জন্য সর্বাধিক নির্ধারিত ড্রাগ মধ্যে:

• সাইক্লোফসফামাইড (সাইোকক্স, নিওসার) এছাড়াও ইমিউন সিস্টেমের কার্যকলাপ হ্রাস পায় এবং প্রস্রাবের মধ্যে প্রদাহ সৃষ্টির ক্ষেত্রে কর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে ব্যবহার করা হলে এটি ফুসফুসের কার্যকারিতা উন্নত করতে দেখানো হয়েছে। এই শক্তিশালী ওষুধের সাথে যুক্ত ঝুঁকি (সংক্রমণ সহ, মূত্রাশয় থেকে রক্তপাত এবং ক্যান্সারের বৃদ্ধি ঝুঁকি) এটির ব্যবহার অত্যন্ত নির্বাচনযোগ্য এবং ঘনিষ্ঠভাবে নিরীক্ষণ করা প্রয়োজন।

• glucocorticoids হৃদয় (পেরিকার্ডিটিস), আর্থ্রাইটিস এবং পেশীগুলির প্রদাহ (মায়োসিসিস) এর চারপাশের ঝিল্লি প্রদাহ থেকে মুক্ত করার জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে। যাইহোক, এই ওষুধগুলির এছাড়াও গুরুতর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হতে পারে, তারা রক্তচাপ বৃদ্ধি এবং scleroderma সঙ্গে মানুষের কিডনি ফাংশন খারাপ সম্ভাবনা সহ, এমনকি থাকতে পারে।

• অ স্টেরয়েডাল এন্টি-প্রদাহী ড্রাগ (এনএসএআইডি) যুগ্ম এবং তন্তু প্রদাহ জন্য দরকারী হতে পারে।

• ডি-পেনিসিলামিন (কাপ্রিমিনি) প্রতিষেধক সিস্টেমের কার্যকলাপ হ্রাস, এবং কোলাজেন উত্পাদন হস্তক্ষেপ বলে মনে করা হয়। কিছু গবেষণায় দেখা গেছে, ডি-পেনিসিলামাইন কিছু রোগীর চামড়া উষ্ণতা কমাতে এবং অঙ্গ ক্ষতির প্রতিরোধ করতে পারে, তবে এর সামগ্রিক সাফল্যের হার উচ্চ নয়। এটি কিডনি এবং রক্ত ​​কোষের ক্ষতি করতে পারে এমন গুরুতর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হতে পারে। অতীতের চেয়ে স্কেলরডার্মা চিকিত্সা করার চেয়ে এটি অনেক কম ব্যবহার করা হচ্ছে।

• Diuretics প্রস্রাব হিসাবে অতিরিক্ত তরল মুক্তি শরীর উত্সাহিত। তারা হাত ও পায়ের ফুলে ফেলতে ব্যবহার করা হয়।

• Omeprazole (Prilosec) বা সম্পর্কিত ঔষধ ইফজালাল রোগের সাথে সম্পর্কিত হৃদরোগের জন্য এটি কার্যকর হতে পারে।

• বোসেন্টান (ট্র্যালেলার) বা এপোপ্রোস্টেনোল (ফ্লোলান) ফুসফুসের উচ্চ রক্তচাপের জন্য কার্যকর হতে পারে। এই ওষুধ এছাড়াও Raynaud এর প্রপঞ্চ এর উপসর্গ উন্নত হতে পারে।

• এনিয়েজিটিসিন এনজাইম (এসিই) ইনহিবিটরসকে রূপান্তরিত করে, যেমন এনলাপ্রিল (ভেসোটেক), লিসিনোপিল (প্রিনভিল বা জেস্রিল) বা ক্যাপোপ্লিল (ক্যাপটেন) নিম্ন রক্তচাপ এবং scleroderma সঙ্গে মানুষের কিডনি রক্ষা করতে পারে।

মেথোট্র্রেক্সেট বা মাইকোফেনোলেট সহ অন্যান্য ইমিউন দমনকারী ঔষধগুলি কখনও কখনও সুপারিশ করা হয়। স্টেম সেল চিকিৎসার সঙ্গে গুরুতর রোগের জন্য একটি promising পরীক্ষামূলক থেরাপি উচ্চ ডোজ immunosuppression হয়।

অনেক রোগী রায়নাডের প্রপঞ্চ থেকে ঠাণ্ডা এবং তাদের উষ্ণ কাপড় পরা, বিশেষত মিট্দের এবং মোজা পরিধান করে সীমিত করে ত্রাণ পেতে থাকে। অন্যরা নিয়মিত ব্যায়াম, শারীরিক থেরাপি, ত্বক ম্যাসেজ এবং ময়শ্চারাইজিং মলমগুলি চামড়ার উপসর্গগুলি খুঁজে পেতে সহায়তা করে। শুষ্ক ত্বক ক্ষত এবং সংক্রমিত হলে, অ্যান্টিবায়োটিকের প্রয়োজন হতে পারে।

আরো গুরুতর ক্ষেত্রে, ঔষধ প্রয়োজন হতে পারে। এর মধ্যে ক্যালসিয়াম চ্যানেল ব্লকারগুলি যেমন আমলডাইপাইন (নরওয়াস্ক), নিফিডিপাইন (প্র্যাক্রেডিয়া, আদয়ালাত) বা ডিলিটিয়াজম (কার্ডিজম), হাইড্রালজেন (অপরেসোলাইন), প্রেজোসিন (মিনিপ্রেস), লোসরতান (কোজার), সিন্ডেনফিল (ভায়াগ্রা) বা টডলফিল (সিআইএলিস)। এই ঔষধ প্রতিটি তাদের প্রভাব সীমাবদ্ধ পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া থাকতে পারে

ওষুধের বিকল্প হিসাবে, কিছু রোগী স্নায়বিক ব্লকের নামে জৈবপ্রবণ বা ইনজেকশন বেছে নেয়। এই ইনজেকশন ঘাড়, বং বা হাত কাছাকাছি স্থানীয় এনেস্থেশিয়া অধীন দেওয়া হয় এবং অন্যান্য পদ্ধতির কাজ না করে শুধুমাত্র সাধারণত কাজ করা হয়। ইনজেকশন অস্থায়ীভাবে বা স্থায়ীভাবে রক্তবাহী জাহাজ চলাচল স্নায়ুর সংকেত। ধনাত্মক সংকেতগুলিকে স্রোতকে বলার দ্বারা স্নায়ু সংকেতগুলি অপসারণ করে, ধমনীগুলি রক্ত ​​প্রবাহ বৃদ্ধি এবং উন্নত করতে পারে।

রোগীদেরকে ধোঁয়া এবং রাস্তায় ওষুধ এবং বিটা-ব্লকার্স, এমফটামিনস, কোকেন এবং এর্গগামামিন (গায়েনেরেন এবং অন্যান্য ব্র্যান্ড নাম) সহ কিছু প্রেসক্রিপশনের ড্রাগগুলি এড়াতে না করার জন্যও প্রতিবাদ জানানো হয়।

একটি পেশাদার কল করার সময়

যদি আপনি মনে করেন আপনি Raynaud এর ঘটনাটি বা scleroderma এর অন্যান্য উপসর্গের অনুভূতি অনুভব করছেন তবে আপনার ডাক্তারকে কল করুন, বিশেষ করে যদি আপনি বয়স্ক বয়সের একজন মহিলার হন।

পূর্বাভাস

যখন স্ল্লেয়ারডার্মা সহ অনেক মানুষ দীর্ঘ, পূর্ণ জীবন বাঁচায়, তখন রোগের রোগের জন্য মৃত্যুর হার আট গুণ পর্যন্ত বাড়িয়ে দেয় এবং সীমিত রোগের জন্য দুইবার বেড়ে যায়। পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপ এবং ফুসফুসে ত্বকের রোগ দারিদ্র্য রোগের জন্য ঝুঁকিপূর্ণ কারণ। যাইহোক, এই অসুস্থতা দীর্ঘায়ু সময় উপর উন্নতি করা হচ্ছে বলে মনে হচ্ছে। এর বিরলতা এবং পরিবর্তনশীলতা স্কেলারোডার্মার সঙ্গে একটি ব্যক্তির পূর্বাভাস সঠিকভাবে ভবিষ্যদ্বাণী করা কঠিন করে তোলে।