ক্রুটফিল্ড – জাকব রোগ (সিজেডি)

এটা কি?

ক্রিউৎস্ফেল্ড-জাকব রোগ (সিজেডি) প্রারনের দ্বারা সৃষ্ট একটি বিরল, মারাত্মক মস্তিষ্কের রোগ। Prions হল স্বাভাবিক প্রোটিন যা তাদের আকৃতি পরিবর্তন করেছে। স্বাস্থ্যকর প্রোটিনগুলির একটি সুস্থ আকৃতি রয়েছে, যা তাদের স্বাভাবিকভাবে কাজ করতে দেয়। মিসহাপেন প্রান প্রোটিন অন্য প্রোটিন তৈরির মাধ্যমে রোগের কারণ করে এবং তাদের সুস্থ আকৃতিটি প্রিয়াননের অস্বাস্থ্যকর আকৃতিতে পরিবর্তন করে। এই প্রথাটি একটি প্রিয়ন আরও অনেক প্রিনশন করে: এটি ধীরে ধীরে প্রিয়ারনে সুস্থ প্রোটিন সক্রিয় করে।

যখন উপসর্গ শেষ হয়ে যায়, তখন সিজেডি দ্রুতগতির প্রগতিশীল ডিমেনশিয়া (মানসিক পতন) এবং মাইক্লোনাস নামে অনাক্রম্যভাবে মর্মান্তিক পেশী আন্দোলন ঘটায়। ডায়াগনোসিসের 1 বছরের মধ্যে সিজেডি রোগীর প্রায় 90% মারা যায়।

সিএইচডি প্রায় 85-95% ক্ষেত্রে স্পোরাডিক মিউটেশন থেকে। ডিএনএ যে প্রান প্রোটিন তৈরি করে তা পরিবর্তন করে পরিবর্তিত হয়। সামান্য ভিন্ন ডিএনএ একটি অস্বাভাবিক আকৃতি আছে একটি সামান্য ভিন্ন প্রোটিন তোলে। প্রায়ই কম, মিউটেশন বংশগত হয় (পিতা বা মাতা থেকে শিশু পর্যন্ত)। চেকোস্লোভাকিয়া, চিলি এবং লিবিয়াতে জন্মগ্রহণকারী ইহুদি নাগরিকরা এই উত্তরাধিকারী উত্তরাধিকার থেকে সিএইচডি-এর চেয়ে বেশি ঝুঁকিপূর্ণ। উত্তরাধিকারসূত্রে সিJডি যুগ যুগ পর্যন্ত দৃষ্টিগোচর হয় না।

প্রাইভেসি এছাড়াও একটি প্রাণী থেকে একটি ব্যক্তি, অথবা এক থেকে অন্য এক ব্যক্তির পাস হতে পারে। সৌভাগ্যবশত, এটি প্রোন রোগের শিকার করা কঠিন। “ভেরিয়েন্ট সিজেডি” নামক সিজেডি একটি প্রকারের মস্তিষ্কের আঘাত এবং আরও মনস্তাত্ত্বিক উপসর্গগুলির কিছুটা ধীরগতির প্রবণতা দেখায় এবং এটি তরুণদেরকে প্রভাবিত করে। সিএইচডি এই ধরনের গবাদি পশুর গোবর থেকে গোবিন স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপিটি (বিএসই) নামেও পরিচিত, যার নাম “পাগল গরু রোগ”। বি.এস.ই.

1990 এর দশকে যুক্তরাজ্যের সিজিকে একটি ছোট্ট প্রজেক্টের বর্ণনা দেওয়া হয়েছিল। এটা প্রাইজনের সঙ্গে সংক্রমিত গরুর মাংস খাওয়া মানুষ দ্বারা সৃষ্ট হয়। তারপর থেকে, গরুর মাংসের চাষ এবং প্রক্রিয়াজাতকরণ পদ্ধতিতে পরিবর্তন নতুন ক্ষেত্রে সংখ্যা সীমাতে সাহায্য করেছে।

সিএইচডি একটি ব্যক্তির কাছ থেকে অন্যত্র ছড়িয়ে পড়ার জন্য এটি অত্যন্ত অসাধারণ। যাইহোক, খুব বিরল ক্ষেত্রে CJD দূষিত টিস্যু দ্বারা (যেমন কন্সিয়ানস যা ট্রান্সপ্ল্যান্টের জন্য ব্যবহৃত হয়) অথবা মানুষের টিস্যু থেকে বের করা হরমোনগুলির ইনজেকশন দ্বারা, একটি চিকিত্সা পদ্ধতি (দূষিত সরঞ্জামের কারণে) দ্বারা রক্ত ​​সঞ্চালনের মাধ্যমে প্রেরণ করা হয়েছে।

লক্ষণ

CJD প্রথম কোন উপসর্গ না কারণ। প্রথম উপসর্গগুলির মধ্যে ধীরগতিতে চিন্তাভাবনা, মনোযোগের অসুবিধা, অসদাচরণ এবং মেমরির ক্ষতি এই উপসর্গগুলি অন্য রোগগুলির সাথেও সংঘটিত হয়, যেমন আল্জ্হেইমারের রোগ, তাই সিজেডি প্রথমে নির্ণয় করা কঠিন হতে পারে, প্রথমে।

শীঘ্রই, তবে, একটি গুরুতর, প্রগতিশীল ডিমেনশিয়া শুরু হয়। মানুষ নিজেদের অবহেলা, উদাসীনতা বা খিটখিটে হয়ে ওঠেন এবং শক্তিশালী পেশী আঠা শুরু করেন। তারপর মানুষ সম্পূর্ণরূপে অসুস্থ হয়ে পড়ে, এবং অবশেষে কোমা হয়ে যায়। কমেটিজ রোগী অনাবৃত হওয়ার সাথে সম্পর্কিত সংক্রমণের ফলে মারা যায়, যেমন নিউমোনিয়া

রোগ নির্ণয়

সিজেডি নির্ণয় করার একমাত্র নিশ্চিত উপায় হলো মস্তিষ্কের বায়োপসি, একটি আক্রমণাত্মক পরীক্ষা। একটি কম আক্রমণাত্মক পরীক্ষা, একটি মেরুদন্ডী টুপি (বা কটিদেশীয় পাঞ্চ) স্প্যানিশ তরল মধ্যে অস্বাভাবিক প্রোটিন প্রকাশ করতে পারেন। এই প্রোটিন সনাক্তকরণ নির্ণয় করতে সাহায্য করতে পারে, তবে নির্ণয় প্রাথমিকভাবে উপসর্গগুলি এবং স্নায়ুতন্ত্রের ডাক্তারের পরীক্ষা দ্বারা গঠিত হয়।

অন্যান্য অ-আক্রমণাত্মক পরীক্ষাগুলি খুব সহায়ক হতে পারে, তবে:

• কম্পোটেড টমোগ্রাফি (সিটি) এবং ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং (এমআরআই) স্ক্যান এথ্রাফিড (সঙ্কুচিত) মস্তিষ্ক টিস্যু দেখার জন্য করা যেতে পারে।

• ইলেক্ট্রোয়েন্সফালোগ্রাম (ইইজি), বা মস্তিষ্কের তরঙ্গ, গবেষণায় 75% থেকে 95% মানুষের মধ্যে একটি বৈশিষ্ট্যগত অস্বাভাবিকতা প্রকাশ পায়।

• চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) স্ক্যান এছাড়াও সহায়ক তথ্য প্রদান করতে পারেন।

সাধারণত একজন ব্যক্তির লক্ষণ এবং অ-আক্রমণাত্মক পরীক্ষার ফলাফল নির্ণয়ের স্পষ্ট করে তোলে। মস্তিষ্কের বায়োপসিটি কেবল তখনই করা হয় যখন রোগীর অন্য ব্যাধি থাকতে পারে যা চিকিত্সা করা যায়।

প্রত্যাশিত সময়কাল

সিএনজিতে 9 0% থেকে 95% লোকের লক্ষণগুলি 3 থেকে 1২ মাস পর মারা যায়। এই রোগের কয়েকজন মানুষ ২ বছরেরও বেশি সময় ধরে বেঁচে থাকে।

প্রতিরোধ

সি জে ডিয়ের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এগুলি রোধ করা যায় না, তবে রোগটি সৌভাগ্যক্রমে দুর্লভ: এক মিলিয়ন লোকের মধ্যে এক ব্যক্তি প্রতি বছর এই রোগ সৃষ্টি করে।

CJD এর যাবতীয় চিকিত্সা পদ্ধতিগুলির দ্বারা সৃষ্ট বা আক্রান্ত পশুর মাংস খাওয়ার কারণে এটি আরও বিরল। কিন্তু তারা প্রতিরোধযোগ্য। হেলথ কেয়ার পেশাদাররা চরম সতর্কতা সহ সিএজিডি রোগীদের তরল ও টিস্যু নিয়ন্ত্রণের ঝুঁকি হ্রাস করে এবং যন্ত্রপাতি নির্বীজন করার জন্য বিশেষ নির্বীজন পদ্ধতি ব্যবহার করে। অনুরূপভাবে, গরুর মাংসের চাষ এবং গরুর মাংস প্রক্রিয়াজাতকরণ শিল্প দ্বারা নতুন সতর্কতা গৃহীত হয়েছে। এই সাবধানতা অত্যন্ত ছোট থেকে গরুর মাংস খাওয়া থেকে সংক্রমণ ঝুঁকি করতে সাহায্য করেছে

রক্তদানকারীর রক্তদাতাদের উপর অতিরিক্ত নিষেধাজ্ঞা রয়েছে। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে ব্লাড ব্যাংকগুলি এখন থেকে যুক্তরাষ্ট্রে বসবাসকারী লোকেদের কাছ থেকে রক্ত ​​দান বন্ধ করে দিয়েছে, যারা 1980 থেকে 1996 সাল পর্যন্ত তিন মাস বা তার বেশি সময় ধরে বসবাস করে।

চিকিৎসা

সিজেডি নিরাময় করা যায় না, তবে কিছু উপসর্গ চিকিত্সা করা যায়। নারকোটিকস ব্যথা উপশম করতে ব্যবহার করা যেতে পারে, এবং ক্লিনিজপাম (কেলোনপিন) এবং ভ্যালপ্রোক অ্যাসিড (ডিপাকন, ডিপ্যাকিন, ডিপোটোট) -এর মতো অ্যান্টিকোভালসেন্ট ওষুধগুলি পেশীর স্পাশের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে। গবেষণা গবেষণায় অন্যান্য ড্রাগ যা সহায়ক হতে পারে খুঁজছেন হয়

একটি পেশাগত কল যখন

মেমোরিয়ায় হঠাৎ বা ধীরে ধীরে পরিবর্তন, চিন্তাভাবনার দক্ষতা, মেজাজ বা আচরণ এবং দৃষ্টিভঙ্গি বা আন্দোলনের ক্ষমতা পরিবর্তন করার জন্য ডেনমেনের লক্ষণগুলির জন্য চিকিৎসা সহায়তা নিন।

পূর্বাভাস

এই রোগটি মারাত্মক, যার মধ্যে 3 থেকে 1২ মাসের অসুস্থতার মধ্যে অধিকাংশ মৃত্যু ঘটে।