ল্যাঞ্জারহান্স ‘সেল হিস্টিওসাইটোসিস (হিজিওসাইটোসিস এক্স)

এটা কি?

ল্যাঞ্জারহান্সের কোষগুলি ইমিউন সিস্টেমে সাদা রক্ত ​​কোষ যা সাধারণত ভাইরাস, ব্যাকটেরিয়া ও অন্যান্য আক্রমণকারীদের বিরুদ্ধে শরীরের সুরক্ষায় গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। তারা ত্বক, লিম্ফ নোড, প্লিথ, অস্থি মজ্জা এবং ফুসফুসের মধ্যে পাওয়া যায়।

ল্যাঞ্জারহান্স’স সেল হিস্টিওসাইটোসিস (পূর্বে হিজিটিসিসটাস এক্স নামে পরিচিত), ল্যাঞ্জারহানস কোষ অস্বাভাবিকভাবে বেড়ে যায়। শরীর রক্ষা করতে সাহায্য করার পরিবর্তে, এই সেলগুলি বিশাল সংখ্যায়, টিস্যু আঘাত এবং ধ্বংস, বিশেষত হাড়, ফুসফুসের এবং যকৃতের কারণে। যদিও কোষের এই বৃদ্ধিটি ক্যান্সারের মত হতে পারে, তবে অধিকাংশ গবেষকরা ক্যান্সারের একটি ফর্ম হতে ল্যাঙ্গারহানদের সেল হিস্টিওসাইটোসিস বিবেচনা করে না। আসলে, কোষ স্বাভাবিক হতে প্রদর্শিত শুধু তাদের অনেক আছে পরিবর্তে, এটি ইমিউন সিস্টেমের রোগ বলে মনে হয়, যার মধ্যে প্রতিরোধক কোষ অস্বাভাবিকভাবে সংখ্যাবৃদ্ধি করে এবং পার্শ্ববর্তী টিস্যুগুলির প্রদাহ ও ক্ষতির বিস্তার করে।

ল্যাঞ্জারহান্সের কোষের হিজিওসাইটোসিস শুধুমাত্র এক সাইট বা অঙ্গে বিকাশ করতে পারে, অথবা এটি বিভিন্ন সাইট এবং অঙ্গগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ল্যাঙ্গারহান্সের সেল হিস্টিওসাইটোসিস যা অনেক শরীরের সিস্টেমে প্রভাবিত করে সাধারণত 2 বছরের কম বয়সী শিশুদের ক্ষেত্রে দেখা যায়, তবে কোনও বয়সের লোকজনের মধ্যে একক সাইট রোগ হতে পারে।

ব্যাধি কারণ অজানা। যাইহোক, গবেষকরা সম্ভাবনা সম্পর্কে অধ্যয়নরত হয় যে পরিবেশে কিছু সাধারণ পদার্থ – সম্ভবত একটি ভাইরাস সংক্রমণ – রোগ প্রতিরোধ করতে পারে প্রতিরোধের সিস্টেম প্রতিহত করা যাইহোক, গবেষকরা এখনও সংক্রমণ বা পদার্থ যে রোগ ট্রিগার ট্রিগার সনাক্ত করা হয়নি। এক চিত্তাকর্ষক পর্যবেক্ষণ হল যে প্রায় সকল লোক যাদের ফুসফুসে জড়িত থাকে তারা বর্তমান বা সাবেক সিগারেট ধূমপায়ীদের মধ্যে রয়েছে। যাইহোক, ধূমপায়ীদের মধ্যেও, এই অবস্থা বিরল, এবং ধূমপানের ফলে ফুসফুসের বাইরে শরীরের অংশ প্রভাবিত হলে রোগে কোন ভূমিকা পালন করে না বলে মনে হয়। অন্য তত্ত্বগুলি লার্জারহান্সের কোষের হিজিওসোটোসিসের প্রধান কারণ একটি অস্বাভাবিক ইমিউন সিস্টেম।

ল্যাঞ্জারহানস কোষের হিজিওসাইটোসিসটি বিরল, যার ফলে ২50,000 শিশুকে এবং 1 মিলিয়ন জন প্রাপ্তবয়স্কের মধ্যে একজনকে আমেরিকাতে প্রভাবিত করে। যদিও এটি কোনো বয়সে আঘাত হানতে পারে, এটি শিশু এবং অল্পবয়স্কদের মধ্যে সর্বাধিক প্রচলিত হয়, 17 বছরের আগে প্রায় 70% ক্ষেত্রে দেখা যায়। শৈশবকালে ল্যাঙ্গারহানস এর সেল হিস্টোওসিটসাসের বয়স 1 ও 3 এর মাঝামাঝি।

ল্যাঞ্জারহান্সের কোষের হিজিওসাইটোসিসগুলি পূর্বে পৃথক রোগের কথা বলে বিবেচিত হ’ল রোগগুলি: ফুসফুসে ঠোঁট, হাড়-শুলার-খ্রিস্টীয় রোগ এবং লেটেনের-সুই রোগ।

লক্ষণ

লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে:

• একটি হাড় উপর ক্রমাগত ব্যথা এবং ফুলে, বিশেষ করে একটি হাত বা পায়ে

• একটি হাড় ফাটল, বিশেষত যে কোনও আপাত আকাঙ্ক্ষা ছাড়া বা শুধুমাত্র একটি ক্ষুদ্র আঘাত পরে ঘটে

• আলগা দাঁত, যদি ল্যাঞ্জারহানস কোষের হিজিওসটোসাস চোয়ালের হাড়কে প্রভাবিত করে

• কানের সংক্রমণ বা কভার থেকে স্রাব, যদি ল্যাঙ্গারহানস কোষের হিজিটাইটিসস কানের কাছাকাছি মাথার হাড়কে প্রভাবিত করে

• স্কিন দাগ, সাধারণত নিতম্ব বা মাথার উপর

• সোডেন গ্ল্যান্ডস (বর্ধিত লিম্ফ নডস)

• যকৃতের যকৃৎ, যকৃতের লক্ষণের চিহ্ন সহ বা ছাড়া, যেমন ত্বক এবং চোখ (জন্ডিস) এবং পেটে তরল (অস্বাভাবিক)

• চোখের পেছনে লেঙ্গারহানসের সেল হিস্টিওসাইটোসিস সৃষ্টিকারী চোখ

• ফুসফুস জড়িত থাকলে শ্বাসকষ্ট এবং কাশি হতে পারে

• হরমোন অস্বাভাবিকতা দ্বারা সৃষ্ট stunted বৃদ্ধি এবং অত্যধিক প্রস্রাব

কম সাধারণ উপসর্গ অন্তর্ভুক্ত জ্বর, ওজন হ্রাস, ক্রুদ্ধতা এবং ভারসাম্য বজায় রাখার অক্ষমতা (“উন্নতিলাভ করতে ব্যর্থতা”)

রোগ নির্ণয়

যেহেতু ল্যাঙ্গারহান্সের কোষের হিজিওসাইটোসিস অসম্ভব এবং লক্ষণগুলি দেখাতে পারে যা সাধারণ চিকিৎসা সমস্যাগুলির কারণে হতে পারে, এই রোগটি প্রায়ই নির্ণয় করা কঠিন এবং রোগ নির্ণয় সময় নিতে পারে। এই কারণে, আপনার ডাক্তার এমন প্রশ্নগুলি জিজ্ঞাসা করতে পারেন যেগুলি ল্যাঙ্গারহানসের কোষের হিজিওসাইটোসাসের পরিবর্তে অন্যান্য অন্যান্য মেডিক্যাল সমস্যার সাথে সম্পর্কিত।

আপনার ডাক্তার আপনার পরীক্ষা করবে, আপনার শরীরের এলাকায় যেখানে আপনার উপসর্গ থাকার বিশেষ মনোযোগ দিতে। যদি আপনার হাড়ের ব্যথা বা ফুসকিয়ে থাকে, তবে আপনার ডাক্তার সম্ভবত আপনি একটি সিরিজ হাড় এক্স-রে এবং একটি হাড় স্ক্যান করতে চান। এই এক্স-রেগুলি হাড়ের ধ্বংসের একটি এলাকা যা গাণিতিক ক্ষত বলে মনে হতে পারে, এবং হাড়ের স্ক্যান “হট স্পট” দেখায় যেখানে হাড় ভেঙ্গে যায় এবং মেরামতের চেষ্টা করা যায়। স্পীনার বা পেলভের একটি গণিত টেমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যানের পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে যদি আপনার ডাক্তার সন্দেহভাজন যারা এলাকায় হাড় জড়িত হতে পারে। যদি আপনার লিভারের রোগের লক্ষণ থাকে তবে আপনার যক্ষের কার্যকারিতা কতটা ভাল তা নির্ধারণে আপনার ডাক্তার রক্ত ​​পরীক্ষার নির্দেশ দেবেন। যদি আপনার ফুসফুসের লক্ষণ থাকে বা আপনার ডাক্তার শারীরিক পরীক্ষার ভিত্তিতে আপনার ফুসফুসে জড়িত থাকে তবে সন্দেহ হলে একটি বুকের এক্স-রে বা সিটি স্ক্যানের পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে। আপনার ডাক্তার যদি আপনার মস্তিষ্ক জড়িত হতে পারে সন্দেহ হলে মাথা একটি সিটি স্ক্যান প্রস্তাব করা হতে পারে। একটি নতুন ইমেজিং টেকনিক, পিইটি স্ক্যানিং, এছাড়াও দরকারী হতে পারে।

আপনার ডাক্তার যদি সন্দেহ করেন যে আপনার ল্যাঙ্গারহান্সের কোষ হিস্টিওসাইটোসিস আছে, তবে একটি বায়োপসি সুপারিশ করা যেতে পারে কারণ এটি নির্ণয়ের নিশ্চিত করার একমাত্র উপায়। একটি বায়োপসি মধ্যে, টিস্যু বা হাড় একটি ছোট টুকরা সরানো এবং পরীক্ষাগার পরীক্ষা করা হয়। বেশীরভাগ ক্ষেত্রে, এই বায়োপসি নমুনা শরীরের একটি অংশ থেকে নেওয়া হবে যা রোগ দ্বারা প্রভাবিত হয়, যেমন হাড়, ফুসফুস, লিম্ফ নোড অথবা ত্বকের অংশ। অস্থি মজ্জা জড়িত কিনা তা রক্ত ​​পরীক্ষা করা হবে।

প্রত্যাশিত সময়কাল

কতদিন পর্যন্ত ল্যাঙ্গারহানস এর সেল হিজিওসটোসাস শেষ হবে ভবিষ্যতের পূর্বাভাস করা কঠিন। কিছু ক্ষেত্রে, এটি চিকিত্সা ছাড়া ধীরে ধীরে অদৃশ্য হয়ে যায়। লার্জারহান্সের সেল হিস্টিওসাইটোসিসের লোঘা বা ত্বক যেমন, হাড় বা ত্বকের মতো এক ব্যক্তির ক্ষেত্রে, বা যখন কোন ব্যক্তির ফুসফুসে ক্ষতিগ্রস্ত হয় তখন ধূমপান নিষ্ক্রিয় করে দেয় এমন ব্যক্তিদের মধ্যে এটি সম্ভবত ঘটবে। অন্য ক্ষেত্রে, এই রোগটি মারাত্মক হতে পারে, সর্বাধিক জনগোষ্ঠী যাদের শরীরের একাধিক অংশ প্রভাবিত। যারা ধূমপান করে, ধূমপান অব্যাহত থাকলে রোগটি খুব কমই উন্নত হয়।

প্রতিরোধ

কারণ ল্যাঙ্গারহানসের কোষের হিজিওসাইটোসিসের কারণ জানা যায় না, এটি প্রতিরোধ করার কোন উপায় নেই। যাইহোক, যেহেতু ফুসফুসে সংক্রামিত সকলের ক্ষেত্রে সিগারেট ধূমপান করা হয়, সেহেতু ধূমপানের ফলে ফুসফুসে ল্যাঙ্গারহানদের সেল হিস্টিওসাইটোসিসের বিকাশ বাধাগ্রস্ত হতে পারে।

চিকিৎসা

চিকিত্সা অসুখের উপর নির্ভর করে:

• একক-সিস্টেম ল্যাঙ্গারহান্স ‘সেল হিস্টিওসাইটোসিস – অত্যন্ত কার্যকরী চিকিত্সা কার্টিকোস্টেরয়েডগুলি যেমন ক্রিস্টোজেন (বিভিন্ন ব্র্যান্ডের নামে বিক্রি করা), কেমোথেরাপির সঙ্গে বা কেমোথেরাপি ছাড়া এবং হাড়ের জড়িত এলাকাকে কুরিটেজ নামে একটি স্ক্র্যাপিং পদ্ধতি দিয়ে অপসারণ করে। বিচ্ছিন্ন চামড়া সংযোজনের জন্য, কেমোথেরাপির একটি ফর্ম (নাইট্রোজেন সরিষা) সরাসরি ত্বকের জন্য প্রয়োগ করে রোগটি দূর করতে পারে। থ্যালিডোমাইড বা মেথট্রেক্সেট চামড়া সংযোজনের জন্য কার্যকর হতে পারে। হাড়ের জড়তা (যেমন উপরের লেগ বা মেরুদন্ড) দুর্বল এলাকা যা ফ্র্যাকচার হতে পারে বলে যদি রেডিয়েশন থেরাপি সুপারিশ করা যেতে পারে। ঘাড়ে অস্থির অস্থিরতা জড়িত হলে স্পাইনাল ফিউশন উপযুক্ত হতে পারে। এটি মেরুদন্ডে ক্ষতির ঝুঁকি কমাতে সাহায্য করবে।

• মাল্টিসিস্টেম ল্যাঞ্জারহানস কোষের হিজিওসটোসিস – কেমোথেরাপি কার্যকর হতে পারে, যদিও সাফল্যের হারগুলি যখন শুধুমাত্র একটি সিস্টেম প্রভাবিত হয় তখন অনেক কম। যদিও বেশিরভাগ ওষুধের চেষ্টা করা হয়েছে, ভিন্ল্লাস্টিন (ওয়েলবান), এটোপোসাইড (ওয়েইপেসিড, ইটোপোফস, টোপোজার), 6-ম্যাকক্যাপোপ্যুরিন (6-এমপি), ক্ল্রেডিবাইন (লিস্টাটিন), সাইটোসাইন আরবিনিসাইড এবং মেথট্রেক্সেট (বেশ কয়েকটি ব্র্যান্ড নাম) থেরাপি পরিচিত হয় না। লিভার, অস্থি মজ্জার বা ফুসফুসের প্রতিস্থাপনের মাঝে মাঝে বাঞ্ছনীয়, যদিও কোনও ঐক্যমত্য নেই যেগুলি ল্যাঙ্গারহানদের কোষের হিজিঅসাইটোসিসের সাথে শরীরের অঙ্গপ্রত্যঙ্গ হওয়া উচিত।

একটি পেশাগত কল যখন

আপনার বা আপনার বাচ্চার বাচ্চার হাড়ে ফুলে যাওয়া বা ফুলে যাওয়া, ল্যাঙ্গারহানস এর কোষের হিজিওসটাসিসের অন্যতম লক্ষণ বা অন্য কোনও লক্ষণ থাকলে আপনার ডাক্তার বা আপনার সন্তানের শিশু বিশেষজ্ঞকে কল করুন।

পূর্বাভাস

একক-সিস্টেম ল্যাঙ্গারহানস এর সেল হিজিওসাইটোসিস সহ অনেক মানুষ সম্পূর্ণরূপে পুনরুদ্ধার। বহুমাত্রিক রোগের মানুষ কেমোথেরাপির প্রতি সাড়া দিলে, অবস্থা গুরুতর বা প্রতিরোধকারী ক্ষেত্রে মারাত্মক হতে পারে।

ল্যাঞ্জারহান্সের সেল হিজিওসাইটোসিসের লোকজন লিম্ফোমা এবং লিউকেমিয়া সহ জীবনের পরবর্তী সময়ে ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকি বাড়িয়ে তুলতে পারে। এই ঝুঁকি বাড়ানোর কারণ জানা যায় না।