Hemochromatosis

এটা কি?

Hemochromatosis একটি সাধারণ জেনেটিক (উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত) ব্যাধি যা অনেকটা লোহা পাচনতন্ত্র থেকে শোষিত হয়। এই অতিরিক্ত লোহা শরীরের টিস্যু এবং অঙ্গ জমা হয়, যেখানে এটি বিষাক্ত হতে পারে এবং ক্ষতি হতে পারে।

হেমোক্রোম্যাটোসিস উত্তর ইউরোপীয় বংশোদ্ভূতদের মধ্যে প্রায়শই ঘটে থাকে, বিশেষত স্কটিশ, আইরিশ বা ইংরেজ বংশোদ্ভূত ব্যক্তিদের মধ্যে, এবং মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে 200 জনকে 1 জন পর্যন্ত প্রভাবিত করে। হেমোক্রোমেটসিস 40 থেকে 60 বছর বয়সের মধ্যে মানুষের মধ্যে সবচেয়ে বেশি নির্ণয় করা হয়। মহিলাদের মধ্যে এটি সাধারণত মেনোপজের পরে নির্ণয় করা হয়।

লক্ষণ

হিম্র্যাটোম্যাটাসসিসের প্রাথমিক লক্ষণগুলি ব্যক্তি থেকে অনেক বেশি পরিবর্তিত হয় এবং অন্যান্য উপসর্গগুলির মধ্যেও এটি দেখা যায়: এতে অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

• দুর্বলতা

• ওজন কমানো

• সংযোগে ব্যথা

• পেটে ব্যথা

• হৃদস্পন্দন

• নিঃশ্বাসের দুর্বলতা

• খিটখিটেভাব

• পুরুষত্বহীনতা

• ডিপ্রেশন

• শরীরের চুল ক্ষতি

অবস্থার অগ্রগতি হিসাবে, আপনার ত্বক একটি ব্রোঞ্জ বা হলুদ রঙ নিতে পারে। রোগটি অকার্যকর হতে পারে, বিশেষত লিভার ব্যর্থতা (সিরাসোসিস), যা বিভ্রান্তি, রক্তপাত, পা ও পেটে তরল সংক্রমণ, কালো বা রক্তপূর্ণ মল এবং জন্ডিস হতে পারে। হৃদরোগের মধ্যে লোহার জমাগুলি হৃদরোগ বা অনিয়মিত হৃদস্পন্দন হতে পারে। যদি অগ্ন্যাশয়ে জড়িত থাকে, তাহলে আপনি ডায়াবেটিসও বিকাশ করতে পারেন, যা ঘন ঘন প্রস্রাব এবং অত্যধিক তৃষ্ণার সৃষ্টি করতে পারে।

রোগ নির্ণয়

আপনার ডাক্তার আপনার মেডিকেল ইতিহাস সম্পর্কে বিস্তারিত জিজ্ঞাসা করবে, আপনাকে পরীক্ষা করবে, এবং আপনার রক্তে লোহার পরিমাণ পরিমাপের জন্য বিভিন্ন পরীক্ষাগুলি অর্ডার করবে। একটি লিভার বায়োপসি ডায়গনিস্ট নিশ্চিত করতে সুপারিশ করা যেতে পারে। এই পদ্ধতিতে, আপনি একটি স্থানীয় অ্যানেশথিক পাবেন এবং একটি লিভারের বিশ্লেষণের জন্য আপনার লিভার থেকে একটি ছোট টুকরো টিস্যু অপসারণ করা হবে। কিছু বিশেষজ্ঞরা সুপারিশ করেন যে এই বয়স্কদের জন্য একটি পর্দার মতো রক্তের লোহার পরিমাণ পরিমাপের জন্য সমস্ত বয়স্কদের একটি পরীক্ষা রয়েছে। যাইহোক, এই পদ্ধতি দরকারী হয় যে কোন সাধারণ চুক্তি নেই।

জেনেটিক পরীক্ষার এই রোগের সাথে জড়িত আরও সাধারণ জিনের জন্য উপলব্ধ (হেমোক্রোমেটোসিসের 90% পর্যন্ত মানুষের মধ্যে পাওয়া যায়), তবে জিনের প্রত্যেকেরই এই রোগটি বিকাশ করে না। রক্তের লোহার একটি অস্বাভাবিক উচ্চ স্তরের এবং একটি ইতিবাচক জেনেটিক পরীক্ষা থাকা ব্যক্তিদের জন্য লিভারের বায়োপসি অপ্রয়োজনীয় হতে পারে।

লিভারের এমআরআইও নির্ণয় করতে সহায়তা করতে পারে। পরীক্ষা যকৃতে লোহার পরিমাণ পরিমাপ করতে পারে। একটি খুব উচ্চ স্তরের দৃঢ়ভাবে hemochromatosis প্রস্তাবিত। একটি অস্বাভাবিকভাবে উচ্চ স্তরের লোহার সন্ধানে উপকারী হতে পারে হিম্রোটোম্যাটোসিসের নির্ণয়ের সুপারিশ করতে পারে।

প্রত্যাশিত সময়কাল

Hemochromatosis একটি জীবনব্যাপী অবস্থা।

প্রতিরোধ

হেমোক্রোম্যাটোসিস প্রতিরোধ করার কোন উপায় নেই, কারণ ব্যাধি উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। তবে, সিরোসিস, আর্থ্রাইটিস, হৃৎপিণ্ড এবং ডায়াবেটিস সহ রোগের জটিলতাগুলি প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সা দ্বারা প্রতিরোধ করা যেতে পারে। সম্পূরক লোহা (যেমন পুষ্টি ও অনেক ভিটামিন অন্তর্ভুক্ত) এবং ভিটামিন সি (যা টিস্যুতে জমাট বাঁধা লোহা থেকে মুক্ত করে) এর উচ্চ মাত্রায়ও এড়াতে পারে লোহা ওভারলোডের জটিলতা প্রতিরোধে সাহায্য করতে পারে।

হিম্রোটোমোটোসিস রোগ নির্ণয়ের যে কোনও ব্যক্তির পারিবারিক সদস্যদের অবস্থার জন্য স্ক্রিন করা উচিত।

হিম্র্যাটোমেটোসিসের সাথে হেপাটাইটিস এ ও হেপাটাইটিস বি’র বিরুদ্ধে টিকা দেওয়া উচিত এবং যকৃতের জীবাণু যেমন, অত্যধিক অ্যাসিট্যামিনোফেন বা অ্যালকোহল ক্ষতি করতে পারে এমন পদার্থ এড়িয়ে চলা উচিত।

চিকিৎসা

হিম্রোটোমোটোসিসের জন্য ঐতিহ্যগত চিকিত্সা রক্তের সময়কালীন অপসারণ (ফ্লেবোটোমি), যেমন রক্তদান করা হয়। লোহার মাত্রা স্বাভাবিক না হওয়া পর্যন্ত সপ্তাহে এক সপ্তাহের মতো রক্ত ​​পড়া যেতে পারে। তারপরে, গ্রহণযোগ্য পর্যায়ে রক্তে লৌহের মাত্রা রাখার জন্য প্রায় দুই-চার মাসের মধ্যে ফ্লেবোটমাইজ করা প্রয়োজন। আপনার রক্তের সংখ্যা নিরূপণ করা হবে তা নিশ্চিত করার জন্য নজর রাখা হবে যে অত্যধিক রক্ত ​​সরানো হচ্ছে না, যা অ্যানিমিয়া হতে পারে। আপনার খাদ্যটি সংশোধন করার জন্য আপনাকে প্রস্তাব দেওয়া হতে পারে। আপনার নির্দিষ্ট ডায়াবেটিস যেমন, ডায়াবেটিসের মত রোগের চিকিৎসার প্রয়োজন হতে পারে।

চিকিত্সা পদ্ধতির আরেকটি পদ্ধতি চাইলশন থেরাপি বলা হয়, যার মধ্যে ডিফারোক্সামিন (ডেসারপাল) নামে একটি ঔষধ লোহার সংমিশ্রণ করে, এটি শরীর থেকে সরিয়ে দেয় এবং সংরক্ষিত লোহার পরিমাণ কমিয়ে দেয়। তবে, phlebotomy তাই কার্যকর এবং সহজ যে chelation থেরাপি খুব কমই প্রয়োজন হয়।

একটি পেশাদার কল করার সময়

আপনার হেম্রোটোম্যাটোসিসের একটি পারিবারিক ইতিহাস থাকলে বা আপনার রোগের কোন উপসর্গ দেখা দিলে আপনার ডাক্তারকে কল করুন।

পূর্বাভাস

প্রাথমিক ডায়াগনোসিস এবং চিকিত্সা সঙ্গে, শরীরের লোহা ওভারলোড গুরুতর ফলাফল প্রায়ই এড়িয়ে যেতে পারে। যাইহোক, একবার টিস্যু ক্ষতি তৈরি হয়েছে, যে ক্ষতি সম্পর্কিত সমস্যা, যেমন আর্থ্রাইটিস বা ডায়াবেটিস, সাধারণত দীর্ঘ দীর্ঘস্থায়ী। লিভার ট্রান্সপ্ল্যান্ট কখনও কখনও উন্নত যকৃতের ব্যর্থতা সহকারে মানুষের জন্য প্রয়োজনীয় এবং যক্ষ্মার যকৃতের রোগ এবং লিভারের সিরোসিস রোগের জন্য হিপোটোমা নামে একটি লিভার ক্যান্সারের প্রভাবে বিকাশের সম্ভাবনা বেশি থাকে। স্ক্রিনিং পরীক্ষা, আল্ট্রাসাউন্ড এবং রক্ত ​​পরীক্ষা সহ, একটি কোলেস্টেরমে পর্যাপ্ত পরিমাণে হেপাটোমা সনাক্ত করতে পারে।